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Publications scientifiques

Publié dans Médecine du Maghreb 235 - Avril 2016 - pages 41-46

Syndrome de Prune Belly. A propos d’une observation et revue de littérature

Auteurs : A. Es-Seddiki, M. Mokhtari, A. Mekkaoui, A. Miri, R. Amrani - Maroc

Résumé

Le syndrome de Prune Belly (PBS) est une malformation complexe et rare, son incidence selon la littérature est de 1 sur 40.000 naissances, touchant essentiellement le garçon. Il se caractérise par la triade clinque associant une hypoplasie ou aplasie de la musculature de la paroi abdominale, une cryptorchidie bilatérale et des anomalies du tractus urinaire de sévérité variable. L’étiopathogénie de ce syndrome demeure à l’heure actuelle inconnue. Grâce à l’échographie, le diagnostic prénatal du syndrome de Prune Belly est désormais possible dans un âge gestationnel plus précoce. Il peut se faire entre la 12ème et la 20ème semaine d’aménorrhée. En post-natal, le diagnostic du PBS est basé essentiellement sur la clinique et l’échographie. Nous rapportons un cas de syndrome de Prune Belly découvert à la naissance. Le but de cette observation est d’améliorer le diagnostic prénatal dans notre région connue par un taux élevé de malformations et de consanguinité, afin de détecter les différentes malformations fœtales pour mieux organiser la prise en charge post-natale de ce syndrome dont le pronostic reste sombre. Ce syndrome présente une grande hétérogénéité dans son pronostic avec des gravités très variables allant de la mort in utero à des formes modérées. L’atteinte du système urinaire est constante et conditionne le pronostic à long terme. Le traitement fait l’objet de controverse depuis 25 ans. Certains auteurs recommandent le traitement conservateur et autres préconisent une approche plus agressive des voies urinaires.

Summary
Prune Belly syndrome: report of a case and literature review

Prune Belly Syndrome is a complex and rare malformation, its incidence in the literature is 1 in 40,000 births, affecting mainly the boy. It is characterized by the clinical triad: aplasia or hypoplasia of the muscles of the abdominal wall, bilateral cryptorchidism and urinary tract anomalies of varying severity. The pathogenesis of this syndrome is unknown at present. With ultrasound, prenatal diagnosis of Prune Belly Syndrome is now possible in an earlier gestational age, it can be done between the 12th and the 20th week of amenorrhea. Post-natal diagnosis of PBS is mainly based on clinical and ultrasound. We report a case of Prune Belly syndrome discovered at birth. The purpose of this observation is to improve prenatal diagnosis in our region known for a high rate of defects and inbreeding to detect the different fetal malformations to better organize the postnatal management of this syndrome whose prognosis remains dark. This syndrome presents a great heterogeneity in prognosis with widely varying severities ranging from death in utero at moderate forms. Involvement of the urinary system is constant and affects the long-term prognosis. The treatment is the subject of controversy for 25 years. Some authors recommend conservative treatment and others advocate a more aggressive approach urinary tract.

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