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Publié dans Médecine du Maghreb 235 - Avril 2016 - pages 5-11

Traitement et évolution des lymphomes centro-faciaux NK/T de type nasal

Auteurs : H. Ben Salah, N. Fourati, N. Sallemi, L. Ghorbel, T. Boudawara, A. Ghorbel, M. Frikha, M. Elloumi, J. Daoud - Tunisie

Résumé

Les lymphomes NK/T extra-nodaux type nasal (NKTCL) sont rares. Il s’agit d’une tumeur agressive de très mauvais pronostic. Le traitement est non encore codifié. Nous rapportons le traitement et l’évolution d’une série de 8 patients avec une revue de la littérature.
Patients et méthodes : Entre février 1993 et décembre 2012, 8 patients atteints de NKTCL ont été traités par le comité des hémopathies malignes des CHU de Sfax en Tunisie. L’âge moyen des patients était de 41,5 ans avec un sex-ratio de 3. Le diagnostic de lymphome NK/T nasal était confirmé par une analyse histologique complétée par une étude immuno-histochimique. Tous les patients avaient eu une chimiothérapie à base d’anthracyclines suivie d’une radiothérapie à la dose de 40 à 45 Gy.
Résultats : Après le traitement initial, 4 patients étaient en rémission complète et 2 étaient en rémission partielle. Deux patients étaient en progression au cours de la radiothérapie. Le suivi médian était de 28,5 mois (8-168 mois). Un seul patient est encore survivant et en rémission complète. La cause de décès était le lymphome dans 6 cas. Un seul patient est décédé en rémission complète.
Conclusion : Les résultats du traitement des lymphomes NK/T de type nasal par une chimiothérapie de type CHOP suivie de radiothérapie ne sont pas satisfaisant.

Summary
Treatment and outcome of centro-facial NK/T cell lymphoma nasal type

Extra nodal natural Killer T cell lymphomas nasal types (NKTCL) are rare. Their prognosis is poor. Treatment is still not codified. We report the treatment and development of a series of 8 patients with a review of the literature.
Patients and methods: Between February 1993 and December 2012, 8 patients with centro-facial NKTCL were treated in the CHU of Sfax in Tunisia. The average age of patients was 41.5 years with a sex ratio of 3. The diagnosis of NKTCL was confirmed by histological analysis completed by immune-histochemical study. All patients underwent combined treatment: chemotherapy with anthracyclines followed by radiotherapy at a dose of 40-45 Gy.
Outcomes: After primary treatment, 4 patients achieved complete remission and 2 patients achieved partial remission. Two had progression during radiotherapy. The median follow-up was 28.5 months (range: 8-168 months). Only one patient is alive with complete remission. The cause of death was the lymphoma in 6 cases. One patient died in complete remission.
Conclusion: The treatment of NKTCL, nasal type with CHOP type chemotherapy followed by radiotherapy is not satisfactory.

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