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Publié dans Médecine du Maghreb 228 - Juillet/Août 2015 - pages 21-24

La déformation de Sprengel. Surélévation congénitale de la scapula : une malformation rare

Auteurs : A. Es Seddiki, Y. Kerrout, H. Hadj Kacem, N. Benajiba - Maroc

Résumé

La surélévation congénitale de la scapula, ou la malformation de Sprengel est une anomalie congénitale très rare de la ceinture scapulaire, caractérisée par une scapula dysmorphique, surélevée, associée souvent à un os omovertébral et des malformations squelettiques et extrasquelettiques. Le diagnostic est suspecté cliniquement, et confirmé par les moyens d’imagerie. Nous rapportons un cas rare d’une malformation de Sprengel chez un nourrisson de 7 mois, avec malformations vertébrales, costales et rénales.

Summary
Sprengel deformity. Congenital elevation of the scapula: a rare malformation

Congenital elevation of the scapula, or Sprengel deformity is a very rare congenital anomaly of the shoulder girdle, characterized by dysmorphic and elevated scapula, often associated with omovertebral bone, skeletal and extraskeletal malformations. Diagnosis is suspected clinically and confirmed by the imaging means. We report a rare case of Sprengel malformation in 7 month-child, with vertebral, rib and kidney malformations.

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