Revue de presse

Seulement 1.200 sont répertoriés et diagnostiqués

Maladie : La journée mondiale de l’hémophilie est l’occasion de faire le point sur cette maladie hémorragique héréditaire rare et grave dont les saignements internes peuvent être fatals.

Le Maroc célèbre ce 17 avril la journée mondiale de l’hémophilie, une maladie héréditaire grave qui touche 1 cas sur 10.000 habitants, soit une incidence de 4.000 hémophiles au Maroc. Cela dit, seuls 1.200 sont répertoriés et diagnostiqués. Cette maladie se traduit par une impossibilité pour le sang de coaguler. Cette maladie est une anomalie sanguine due à l’absence ou au déficit d’un facteur de coagulation.

Si c’est le facteur VIII qui est absent, on parle d’hémophilie A et d’hémophilie B en l’absence du facteur IX. Selon la nature de la mutation génétique qui est l’origine de la maladie, le facteur de coagulation affecté peut être totalement absent de l’organisme du patient, ou présent mais sous une forme dysfonctionnelle. Ces différences se traduisent par des degrés variables de sévérité de la maladie. Conséquence : le sang d’une personne atteinte d’hémophile ne coagule pas normalement et un simple saignement peut se transformer en hémorragie. Les hémorragies internes sont généralement dues à des chocs ou des torsions. Elles se situent dans les muscles ou dans les articulations et doivent être traitées rapidement par des injections en intraveineuse du facteur de coagulation qui fait défaut: facteur VIII ou facteur IX. A noter que les saignements internes sont fatals dans la mesure où ils peuvent provoquer à long terme des handicaps au niveau des membres touchés en cas de non-traitement sinon la mort lorsqu’il s’agit de tissus cérébraux ou de saignement non contrôlés.

Diagnostic rapide

Le diagnostic de l’hémophilie est fait généralement très tôt, à savoir dès la première année de vie de l’enfant pour les formes sévères, d’une part du fait de son caractère héréditaire et, d’autre part, grâce à ses symptômes caractéristiques. Pour les formes modérées ou mineures, le diagnostic pourra être fait plus tard. Ainsi, la maladie est rapidement diagnostiquée au vue de saignements excessifs, quels que soient la nature et l’endroit de la plaie. Ces saignements peuvent survenir dès l’âge de 3 mois. Lors des premiers déplacements de l’enfant, des bleus apparaissent au niveau des jambes. Des saignements au niveau des muscles ou des articulations peuvent également survenir et entraîner des hématomes. Plus tard, des saignements internes au niveau du cerveau ou de l’abdomen peuvent engager le pronostic vital. L’hémophilie n’est pas une maladie évolutive : quelle que soit sa sévérité, elle reste identique tout au long de la vie. L’hémophilie ne se guérit pas, elle se traite par injections intraveineuses. Les traitements de cette pathologie sont des traitements substitutifs, c’est-à-dire qu’ils consistent en l’injection du facteur de coagulation déficitaire (facteur VIII pour le type A et facteur IX pour le type B). Il existe deux sortes de traitements : l’injection de produits anti-hémophiliques plasmatiques (dérivés de sang humain) ou l’injection de produits anti-hémophiliques recombinants. Il faut savoir que la durée de vie d’un facteur de coagulation est relativement courte. Ainsi, le patient devra recevoir des injections jusqu’à plusieurs fois par semaine en fonction de la vitesse à laquelle le corps les consomme.

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