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Publié dans Médecine du Maghreb 251 - Juillet-Août 2018 - pages 19-22

Cyclopie : A propos d’une malformation mythique

Auteurs : A. Es-Seddiki, Y. Sbia, N. Abutabikh, H. Chibani, R. Amrani - Maroc

Résumé

La cyclopie est une malformation cérébrale congénitale rare et fréquemment associée à des anomalies faciales, elle constitue une entité malformative très rare, au point que les travaux scientifiques qui leur est consacrée sont peu abondants, et que sa fréquence relative reste inconnue. Elle est la conséquence d’une anomalie au niveau des crêtes neurales prosencéphaliques qui jouent un rôle important dans le développement du bourgeon fronto-nasal et celui des crêtes neurales mésencéphaliques nécessaire pour l’édification des structures orales. Quelques gènes ont été incriminés dans la survenue de cette pathologie notamment le gène TGIF mais certains cas sporadiques signalés avaient un caryotype normal. Les étiologies de la cyclopie sont multiples, dominées par des anomalies génétiques et environnementales représentées essentiellement par le diabète ou l’alcoolisme maternel. Son diagnostic anténatal est possible avant le troisième mois gestationnel pour une prise en charge précoce et adaptée à cette affection incurable Nous rapportons un cas de malformation rare et exceptionnelle nommée la cyclopie.

Summary
Cyclopia: about a mythic malformation

Cyclopia is a rare congenital brain malformation frequently associated with facial anomalies, it is a very rare malformative entity, scientific works devoted to them are scarce and its relative frequency remains unknown. It is the result of an anomaly in the prosencephalic neural ridges, important in the development of the frontonasal bud and that of the mesencephalic neural ridges important for the construction of oral structures. Some genes were incriminated in the occurrence of this pathology including the TGIF gene, but some sporadic cases reported had a normal karyotype. cyclopia etiologies are multiple, dominated by genetic and environmental abnormalities represented mainly by diabetes or maternal
alcoholism. His antenatal diagnosis is possible before the third gestational month for early management and adapted to this incurable condition. We report a rare and exceptional case of malformation called cyclopia.

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