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- Pathologie fréquente
- Difficultés des prélèvements chez le nouveau-né
- Étiologies multiples
- /déficit en facteurs vitamine K dépendant
- Risque de complications:
- Engage pronostic vital
- Séquelles neurologiques
- è Intérêt de la prévention
: prise de la vitamine K1
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- accentuation de déficits transitoires physiologiques de la période
néonatale ;
- déficits transitoires de la coagulation consécutifs à un processus
pathologique associé (consommation intravasculaire disséminée) ;
- anomalies constitutionnelles des mécanismes de coagulation
plasmatique ;
- thrombopénie ;
- anomalies qualitatives
plaquettaires ;
- anomalies vasculaires ;
- traumatisme isolé ou en
association avec l’une des causes précédentes.
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- Dans notre contexte : les étiologies sont dominées par la maladie
hémorragique du nouveau-né,
- Prévenir les formes classiques et tardives par la vitamine K à la
naissance systématique.
- Apprécier le retentissement du saignement,
- Rechercher la cause des
hémorragies et
- Prescrire un traitement étiologique qui est souvent associé à des
mesures symptomatiques.
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- Au moment de la naissance: le système biologique de l’hémostase
immature (=>3-6mois)
- la concentration de la majorité des facteurs et inhibiteurs de la
coagulation est de 30 à 50 % par rapport à celle de l’adulte, sauf en ce
qui concerne certains : les facteurs V, VIII, von Willebrand (vWF )
et le fibrinogène ont des concentrations identiques, voire supérieures,
à celles de l’adulte.
- Chez le prématuré, le facteur V est abaissé.
- è diminution conjointe de
la génération de thrombine et de la génération de plasmine.
- Il existe un équilibre fragile entre les facteurs pro- et anticoagulants
pouvant être rompu par l’infection ou l’inflammation.
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- Chez le nouveau-né:
- un allongement du temps de Quick tant que les facteurs II, VII, et X
n’ont pas atteint une concentration similaire à celle de l’adulte et
- un allongement du temps de céphaline + activateur ( TCA) tant que les
facteurs XII, XI, IX, VIII ainsi que les facteurs II et X ne seront pas
arrivés à maturation complète.
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- Les facteurs de coagulation en période néonatale :
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- Les tests de dépistage des anomalies de la coagulation sont le
temps de céphaline activé (TCA) et le temps de Quick (TQ).
- Le TCA explore la voie intrinsèque (facteurs XII, XI, IX, VIII, X, V,
II) et le fibrinogène.
- ↑ TCA è déficit en un des facteurs de la phase
de contact, du facteur IX ou du
facteur VIII.
- Le TQ explore la voie extrinsèque (facteurs II, V, VII, X) et le
fibrinogène.
- ↑ TQ oriente è
déficit en VII.
- ↑ TCA et du TQ è
déficit commun aux 2 voies (X, V, II et fibrinogène).
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- Hémorragies superficielles :
- Pétechies : extravasation sanguine ne disparaît pas à la vitropression
- Ecchymoses hématomes
- Céphalohématome bosse serosanguine
- Hémorragies au niveau des points de ponction
- Hémorragie ombilicale
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- Hémorragies profondes
- Digestives : hématémèses moelena rectorragies
- Hémorragies intracérébrales : intra-ventriculaire intra-parenchymateuses
- Hématomes profonds
- Hématome surrénalienne
- Hématome sous capsulaire
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- âge – sexe - consanguinité ou cas
familiaux,
- déroulement de la grossesse, les pathologies maternelles durant la
grossesse, la prise de médicaments par la maman (anticonvulsivants,
aspirine, antivitamines K...),
- les différentes sérologies maternelles durant la grossesse (rubéole,
toxoplasmose, syphilis, éventuellement de cytomégalovirus).
- anamnèse infectieuse maternelle: fièvre, leucorrhées, infection
urinaire rupture prolongée des
membranes .
- mode d’accouchement, score d’APGAR et réanimation néonatale,
- Prise de vitamine K1 à la naissance et le mode d’alimentation.
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- A- La maladie hémorragique:
- Déficit en facteurs vitaminoK- dépendant II VII IX X
- 1- circonstances favorisantes :
- Absence de prise vitK1 à la naissance
- Antibiothérapie prolongée
- Mère sous traitement (antiépileptique)
- Prématuré en nutrition parentérale
- 2- Forme habituelle :
- Début au 2ème – 3ème jour
- Hémorragie digestive voire cérebroméningée
- Examen clinique normal (pâleur)
- Biologie: TQ bas, ↓ des
facteurs II VII IX et X
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- 3- Forme précoce :
- Hémorragie avant le 2ème jour
- Facteur favorisant : traitement maternel
- 4- Forme tardive :
- Nouveau-né au sein sans prise de vitK1
- Antibiothérapie prolongée
- Malabsorption intestinale
- 5- Traitement :
- Préventif : vit K 1 à la naissance Konakion ® 2 mg IM puis 1 ampoule
/sem pendant 5 semaines en cas d’allaitement maternel exclusif
- Curatif : 10mg vitK1 IV +- PFC
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- B- Les œsogastroduodénites
- Les manifestations cliniques débutent en moyenne à J7 de vie / des hémorragies
digestives hautes, des accès de cyanose et des crises de pleurs et
d’agitation.
- Le mécanisme et la cause des oesogastroduodénites restent mal connus: l’hypergastrinémie
néonatales, le stress néonatal, l’infection, le traumatisme ou la prise
médicamenteuse ??
- Les lésions œsophagiennes pourraient être à l’origine d’une
périœsophagite responsable d’une béance du cardia et d’un reflux
gastroœsophagien secondaire.
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- C- Les syndromes hémorragiques par troubles de l’hémosttase:
- 1- Coagulation intravasculaire disséminée :
- Contexte particulier: choc, infection, anoxie, acidose, hypothérmie
- Tableau clinique grave: hémorragie diffuse
- - Biologie:
- * consommation des facteurs de coagulation.
- * thrombopénie
- * ↓ du fibrinogène, ↑ des produits de dégradation de
fibrine
- è Traitement étiologique,
transfusion plasma frais, unités plaquettaires …
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- 2- Insufficance hépato-cellulaire :
- hépatites néonatales bactériennes ou virales
- Maladies métaboliques (galactosémie déficit constitutionnel en Galactose
1- Phosphate-Uridyl-Transférase )
- - Biologie : ↓ des facteurs de coagulation (V), taux de plaquettes
normal
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- 3- Déficits constitutionnels de la coagulation :
- Hémophilie A et B (rare)
- (Le TP est normal mais le TCK est allongé avec chute du facteur VIII
inférieur à 1% dans l’hémophilie A, et du facteur IX inférieur à 1% dans
l’hémophilie B).
- Déficit en facteurs VII – XIII
- - Afibrinémie congénitale (I) hémorragie ombilicale.
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- Hémophilie A 1/5000 B 1/30000
- Cas similaire dans la famille.
- Pas de manifestations hémorragiques spontanées lors de la période
néonatale ; le plus souvent il existe une cause favorisante :
traumatisme obstétrical, injection IM, circoncision.
- Récessive liée au chromosome sexuel X ( les garçons).
- Expressions: hématomes sous
cutanés, céphalhématomes, ecchymoses, parfois hémorragies
cérébroméningées.
- Possibilité du diagnostic prénatal des hémophilie: dosage de ces
facteurs après prélèvement vers 16SA
par étude chorionale grâce aux techniques génétiques de biologie
moléculaire.
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- D- Anomalies des plaquettes
- Qualitative:
- Thrombasthénie de glanzman (TS allongé)
- Thrombopathie d’origine médicamenteuse (Aspirine, NSAIDS, Inhibiteurs des récepteurs à l’ADP,
Antibiotiques beta-lactames, Héparine, Beta-bloquants, Antagonistes
calciques, digoxine, cimétidine)
- Quantitative: thrombopénie
- Acquises:
- - infections sévères
bactériennes ou virales, CIVD
- - maladies immunitaires : PTAI, lupus
- - Autres: alloimmunisation antiplaquettaire, leucémie, SHU, transfusion
massive, hypothermie
- Constitutionnelles:
- - Héréditaires: thrombopénie méditerranéenne, May-Hegglin,
Wiskott-Aldrich...
- - Non héréditaires:
thrombopénie + absence de radius...
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- Exceptionnellement à la période néonatale, et surtout si des facteurs
entrent en jeu (traumatisme, CIVD…), peuvent se dévoiler par des
hémorragies cutanées, des muqueuses ou une hémorragie cérébro-méningée,
- Plus fréquemment sont les thrombopathies acquises après prise des
salicylées par la mère avant l’accouchement.
- è hémorragies importantes,
par diminution de synthèse des prostaglandines plaquettaires
consécutive à l’inactivation de la cyclo-oxygénase plaquettaire.
- è traitement est
symptomatique : compression locale, transfusion d’unité
plaquettaire.
- Eviter au maximum la prescription d’aspirine au cours de la grossesse
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- Définies par un taux de plaquettes < 150000/mm3.
- risque hémorragique < 50 000/mm3 et un risque de saignement
neurologique < 20000/mm3.
- Etiologie: infection bactérienne, virale ou parasitaire, hypoxie
néonatale, cardiopathie congénitale, trisomie 21.
- Néanmoins la moitié des thrombopénies néonatales sont dues à une
affection immunologique secondaire à un purpura thrombopénique
immunologique de la mère ou à une allo immunisation plaquettaire.
- Traitement:: corticothérapie, immunoglobulines
humaines polyvalentes 1g/kg/jour
pendant 2 jours et dans le cas d’incompatibilité antigénique
plaquettaire la perfusion de plaquettes maternelles lavées car les
plaquettes des autres donneurs portant généralement les antigènes
responsables, sont inefficaces.
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- Anamnèse , ATCD, Examen clinique
- NFS , hémostase
- Déficit en facteurs vit K1 dépendants
- Thrombopénie
- Anomalies de l’hémostase
- CIVD
- Insuffisance hépatocellulaire
- Maladie constitutionnelle
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Remarques
