| Résumé
Objectif : C’est de rapporter
un cas de lupus érythémateux systémique
(LES) révélé par une tamponnade avec
une atteinte initiale des trois téguments du cœur.
Observation : Nous rapportons l’observation
d’une patiente de 20 ans, admise pour tamponnade et
chez qui l’échocardiographie a objectivé
en plus une atteinte valvulaire et myocardique. Le LES a été
retenue selon les 5 critères de l’ American Rheumatism
Association (ARA) (arthrite, péricardite, anémie,
anticorps anti-nucléaires positifs, atteinte rénale).Une
ponction péricardique a été réalisée
puis une corticothérapie a été instaurée,
mais l’évolution était marquée
par le décès de la malade.
Conclusion : Il est rare qu’une
tamponnade soit d’origine lupique mais la recherche
de cellule LE dans le liquide péricardique doit être
systématique surtout chez une femme jeune.
Mots clés : Lupus ; Péricardite ;
Tamponnade ; myocardite ; pancardite
Pericardial tamponade unmasking Pancarditis in systemic
lupus erythematosus
Summary
Objective : To report a case of systemic
lupus erythematosus (SLE) revealed by tamponade with an initial
attack of the three teguments of the heart.
Observation : we report the observation of
a 20 year old woman, who was admitted to the hospital for
cardiac tamponade and at which the echocardiography objectified
in more, myocardial lesion and valvular abnormalities. The
diagnosis of SLE was made on the basis of, 5 criteria's of
the American Rheumatism Association (polyarthritis, pericarditis,
anaemia, positive antinuclear antibody, and focal glomerulonephritis).A
pericardial puncture was done and a high dose of corticosteroids
was administered, but the evolution was marked by the death
of the patient.
Conclusion : The lupic origin of tamponade
is rare but the search for cell LE in the pericardial liquid
must be systematic especially at a young woman.
Key words : systemic lupus erythematosus;
pericarditis; tamponade; myocarditis; pancarditis
Introduction
Le lupus érythémateux systémique est
une connectivite qui atteint les trois téguments du
cœur. La péricardite est la manifestation la plus
fréquente et il s’agit le plus souvent d’un
épanchement de faible ou moyenne abondance. La tamponnade
est une complication rare de la péricardite lupique
(10%) et elle est exceptionnellement révélatrice
(1%) [1]. L’atteinte valvulaire est fréquente.
L’atteinte myocardique est rare ayant un pronostic vital,
souvent asymptomatique [2-3].
Nous rapportons l’observation d’un pan cardite
d’origine lupique, chez une patiente de 20 ans, révélée
par une tamponnade et qui présente une atteinte myocardique
particulière.
Observations
Patiente âgée de 20 ans, sans antécédents
particuliers, admise le 23 avril 2004 pour oppression thoracique
évoluant depuis 15 jours. A l’interrogatoire
la patiente rapporte depuis une année environ des arthralgies
des grosses et petites articulations, un syndrome de raynaud
et une dyspnée stade II de la NYHA depuis 2 mois .A
l’examen la patiente supporte mal le décubitus
dorsal, la TA est à 80 /60mmHg et l’auscultation
cardiaque retrouve un assourdissement des bruits du cœur,
le reste de l’examen est normal en dehors d’un
syndrome d’épanchement pleurale à droite.
La radiographie pulmonaire objective une cardiomégalie
V2 et une pleurésie droite (fig1) et l’électrocardiogramme,
un micro voltage. L’échocardiographie faite en
urgence a montré un épanchement péricardique
abondant avec des signes de compression des cavités
droites. La ponction péricardique a ramené 750cc
de liquide péricardique, d’aspect hématique
dont l’examen cytobactériologique est revenu
négatif .Une deuxième échocardiographie
réalisée après stabilisation de la malade,
a montré en plus de l’épanchement qui
est devenue de moyenne abondance, un épaississement
de la grande valve mitrale sans fuite décelable au
doppler(fig2) ,une altération de la fonction diastolique
(fig3), une hypokinésie de la paroi postérieure
du ventricule gauche et des nodules myocardiques au niveau
de l’oreillette droite et de la pointe du ventricule
gauche(Fig4). Par ailleurs, on a retrouvé une fuite
tricuspidienne dont la vitesse était de 4m /s
permettant de mesurer une HTAP à 74 mmHg. Le bilan
biologique a montré un syndrome inflammatoire (VS à
134 à la première heure, une anémie normo
chrome normocytaire avec un taux d’Hb à 7,8g /dl),
une insuffisance rénale (urée =1,06g /l,
créatinine = 18mg /l), et une protéinurie
des 24H positive (2 ,6g /24H). L’échographie
rénale était normale. Le bilan immunologique
retrouve des anticorps antinucléaires et des anticorps
anti DNA positifs, avec un complément sérique
normal. La ponction biopsie rénale était en
faveur d’une néphropathie lupique classée
type IV de l’OMS.
La patiente est mise sous boulus de méthylpredinosolone
(750mgdans du sérum glycosé en3 h) pendant 3
jours, relayé par une corticothérapie orale
à la dose de 1,5 mg /kg /24h pleine. A j+10
du traitement, la patiente est décédée
suite à un état de mal épileptique qu’elle
a présenté brutalement. L’autopsie n’a
pas été réalisée.
Fig. 1 : Radio de poumon face montrant une cardiomégalie |
Fig. 2 : Coupe para-sternale grand axe montrant
l’épaississent de la grande valve mitrale
|
Fig. 3 : Coupe apicale quatre cavités avec
un doppler continue sur la valve mitrale montrant E<A
correspondant à un trouble de relaxation du VG
|
Fig. 4 : Coupe apicale 4 cavités montrant
un épanchement péricardique de moyenne abondance
des nodules au niveau de l’oreillette droite et
de l’apex du ventricule gauche |
Discussion
Le lupus érythémateux systémique est
une maladie auto-immune dotée d’un grand polymorphisme
clinique et qui atteint surtout la femme jeune, les manifestations
cardiaques sont fréquentes et consistent en des atteintes
myocardiques, valvulaires et surtout péricardiques.
La pancardite lupique est exceptionnelle [4]. La tamponnade
d’origine lupique est rare (10%) et il est exceptionnel
qu’elle soit révélatrice. Seuls quelques
cas isolés ont été rapportés dans
la littérature [5-2]. L’aspect du liquide péricardique
est hémorragique ou serosanguin, peu concentré
en complément, très concentré en anticorps
anti-nucléaire avec la présence de cellules
LE qu’il faut rechercher chez toute femme jeune malgré
la rareté de la tamponnade lupique [6], cela n’a
pas été réalisé chez notre malade
ce qui a retardé le diagnostic. L’atteinte valvulaire
vient en deuxième plan après l’atteinte
péricardique et concerne surtout les valves mitrale
et aortique; sous forme d’un épaississement.
Des nodules au niveau des sigmoïdes aortiques ont été
décrits. Ces remaniements peuvent être associés
à des sténoses mais surtout à des fuites
généralement modérées [7-8]. L’atteinte
de la tricuspide est rarement rapportée. La myocardite
lupique est rare, sa pathogénie est mal définie,
on incrimine la vascularite lupique, l’infiltration
du myocarde par les cellules inflammatoires et les complexes
immuns mais aussi la fibrose [9] .Le diagnostic est fourni
par l’échocardiographie qui peut montrer des
troubles de la fonction diastolique et ou systolique et parfois
des troubles de la contractilité globale, rarement
segmentaire comme chez notre patiente. Ces anomalies écho
cardiographiques ont été rapportées dans
6à 20% des cas selon les séries [5-8]. La biopsie
myocardique peut fournir des éléments diagnostiques
intéressants mais reste un examen invasif et aussi
la lésion n’est pas toujours spécifique
[10]. Les atteintes myocardiques ont été retrouvées
dans 60% des autopsies [2]. Cette myocardite est généralement
asymptomatique, il existe quelques cas isolés de myocardites
lupiques symptomatiques rapportés dans la littérature
[2-3]. Notre observation est particulière du fait qu’il
s’agit d’une pan cardite d’origine lupique
révélée par une tamponnade et qu’en
plus de l’hypo contractilité segmentaire et de
l’altération de la fonction diastolique nous
avons mis en évidence à l’échocardiographie
des nodules myocardiques qui à notre connaissance n’ont
été jamais décrites dans le LES. Il aurait
été utile de faire une étude anatomopathologique
de ces nodules. Le traitement de la tamponnade dans le lupus
reste d’abord la ponction péricardique en urgence
puis la corticothérapie à forte dose. L’évolution
à long terme vers la constriction est exceptionnel
[5-6]. Le traitement de la myocardite est basé sur
la corticothérapie, la cyclophosphamide a aussi été
utilisée avec succès, un traitement par l’immunoglobuline
avec une bonne évolution a été rapporté
[2]. Le pronostic à long terme n’est pas encore
clair du fait de la rareté des cas rapportés.
Conclusion
Il est rare qu’une tamponnade soit d’origine
lupique mais la recherche de cellule LE dans le liquide péricardique
doit être systématique surtout chez une femme
jeune. La réalisation d’une échocardiographie
–doppler doit faire partie du bilan de lupus érythémateux
systémique du fait de la fréquence et de la
gravité de l’atteinte cardiaque.
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