Les auteurs rapportent un cas de mélanome malin des fosses nasales chez un patient de 85 ans. Le tableau clinique était dominé par une obstruction nasale droite et une rhinorhée sale et épistaxis intermittente. Le diagnostic a été confirmé à l’histologie après exérèse chirurgicale. Les auteurs soulignent l’importance de l’imagerie dans le diagnostic précoce et le bilan d’opérabilité de ce type de tumeur rare.
Mots-clés : Mélanome malin, fosses nasales, TDM, IRM, Tumeurs des fosses nasales

Abstract :
The authors report a case of malignant melanoma of the nasal fossa in a 85 years old patients. The clinical picture was dominated by a right nasal obstruction, a dirty rhinorrhea and intermittent epistaxis. The diagnosis has been confirmed by the histologic examination after surgical exeresis. The authors emphasize the important role of the imaging in the precocious diagnosis and the complete physical examination in order to decide if this type of rare tumor is operable or not.
Key words : Malignant melanoma, Nasal fossa, Computerized tomography, Imaging by magnetic resonance, Tumors of the nasal fossa

Introduction

Le mélanome malin des cavités nasosinusiennes est rare, estimé à 1% de tous les mélanomes et environ 3% des cancers nasosinusiens.
C’est une tumeur très agressive. L’imagerie non spécifique constitue un élément fondamental dans la décision thérapeutique. Ainsi il est obligatoire actuellement de recourir à l’association TDM et IRM pour un bilan préthérapeutique correct avant tout traitement.

Observation

Z.M. 85 ans, sans antécédents pathologiques particuliers a consulté pour une obstruction nasale unilatérale droite qui remonte à 14 mois, associée à une rhinorrhée sale et des épistaxis intermittentes avec de légères douleurs nasales. Il n’existait pas d’anosmie.
L’examen ORL a révélé une augmentation du volume de la pyramide nasale à prédominance droite avec légère déviation de la pyramide nasale. La rhinoscopie antérieure a montré au niveau de la fosse nasale une tumeur de la partie antérieure du septum nasale, bourgeonnante très pigmentée de couleur brune noirâtre. La fosse nasale gauche était libre.
La TDM a montré une masse tumorale occupant la fosse nasale droite et le sinus maxillaire de densité hétérogène, rehaussée faiblement par le contraste. Cette masse est responsable d’une lyse des parois osseuses de la fosse nasale et de la cloison nasale, avec infiltration des parties molles en regard. Il n’existait pas d’extension vers l’orbite. Fig [1,2,3,4]

FIG 1 : TDM de la face ; coupes axiales sans contraste en fenêtres parties molles : processus tumoral de la fosse nasale droite antérieur déformant la pyramide responsable d’une destruction des os propres du nez et de la paroi interne du sinus maxillaire. (Cliquez sur l'image pour l'agrandir)	FIG 2 : Coupes axiales après contraste intraveineux en fenêtres parties molles : Rehaussement du processus tumoral de manière hétérogène. (Cliquez sur l'image pour l'agrandir)
FIG 3 : TDM des fosses nasales en coupes coronales : Lyse de la cloison nasale et du cornet inférieur en regard de la lésion avec rétention liquidienne du sinus maxillaire droit. (Cliquez sur l'image pour l'agrandir)	FIG 4 : En fenêtre osseuses : présence d’une lyse des parois osseuses, de la cloison nasale et des os propres du nez. (Cliquez sur l'image pour l'agrandir)

Sur les données de la rhinoscopie et du scanner, un mélanome malin des fosses nasales fut suspecté et le malade à été opéré par voie latéronasale et une excision large de la tumeur a été réalisée. L’étude anatomo-pathologique a confirmé le diagnostic de mélanome malin.
Une radiothérapie complémentaire a été réalisée. L’évolution est stationnaire avec un recul de 3 mois.

Discussion

Le mélanome malin des fosses nasales a été décrit la première fois par Lucke en 1869 [1]. Sa fréquence varie entre 0.5 et 1% de tous les mélanomes et 3% des cancers nasosinusiens [1,2,3]. L’atteinte des cavités nasosinusiennes est la plus fréquente des localisations otorhino-laryngologiques muqueuses. La partie antérieure du septum, les cornets inférieur et moyen, le sinus maxillaire sont les sites les plus touchés [2]. Cette tumeur maligne provient des mélanocytes originaires de la crête neurale et disséminés dans les muqueuses nasosinusiennes [2].
Il n’y a aucune prédilection pour l’un ou l’autre des sexes, la tranche d’âge la plus touchée est située entre la 5ème et la 6ème décade [1,2,4].
Les signes cliniques sont aspécifiques. Les symptômes les plus communément observés sont l’obstruction nasale et les épistaxis [1,2]. Dans tous les cas publiés au moins un des deux symptômes étaient présent [2]. D’autres symptômes ont été décrit comme la rinorrhée, l’hyposmie, la migraine, les algies faciales, parfois l’exophtalmie et la diplopie en cas d’atteinte orbitaire [2]. La présence d’adénopathies initiales est signalée dans 10 à 20% des cas [1,2]. Les métastases à distance étaient moins fréquentes retrouvés dans 0 à 5% des cas.
L’aspect macroscopique typique visualisé à la rhinoscopie antérieure est celui d’un bourgeon charnu polypoide très pigmenté brun noir ou achromique rosé [1,2].
La place de l’imagerie est fondamentale dans le bilan préopératoire des mélanomes malins des fosses nasales en raison des limites de l’examen clinique. Le bilan repose sur deux explorations complémentaires : le scanner et l’IRM.
La TDM est non spécifique. Comme pour les autres tumeurs malignes des fosses nasales ; elle montre une masse tumorale se rehaussant souvent de façon modérée et hétérogène par le contraste, qui lyse les structures osseuses avoisinantes [2,5].
En IRM, l’examen est réalisé en séquences T1 et T2 sans et avec injection de gadolinium. Son aspect IRM peut être évocateur en raison de la présence de mélanine devant une masse de taille variable iso ou hyper intense T1 selon son contenue en mélanine et iso intense en T2 [6,3], rehaussée modérément par le contraste [6,3]. L’IRM permet de faire un bilan d’extension aux structures de voisinage.
Le traitement repose sur la chirurgie avec une exérèse large laissant une marge de sécurité [2,4].
La confirmation du diagnostic se fait par l’histologie. Le diagnostic est parfois difficile notamment dans les formes achromiques, le diagnostic différentiel se pose dans ce cas avec le neuroblastome olfactif, le plasmocytome, le carcinome indifférencié, le rhabdomyosarcome, le leiomyosarcome et l’histiocytome fibreux. Une immuno-histochimie est alors indispensable, les cellules tumorales exprimant la protéine S 100 mais surtout l’HMB45 ou le NKIC3 sont très spécifiques [2,4].
Le mélanome malin est radiorésistant [2] bien que certains auteurs suggèrent l’association chirurgie radiothérapie externe vu le nombre important de récidives locale après chirurgie exclusive [4]. La chimiothérapie peut être utilisée à titre palliatif pour les malades présentant des métastases à distance [2].
Le pronostic du mélanome malin de fosses nasales est mauvais avec une survie à 5 ans ne dépassant pas 35% [1,2,4].
Le risque de récidive locorégionale et métastatique justifie une surveillance prolongée.

Conclusion

L’imagerie du mélanome malin des fosses nasales est non spécifique.
Bien que rare, ce diagnostic doit être soulevé devant toute tumeur unilatérale des fosses nasales. La TDM et L’IRM sont indispensables pour le bilan d’extension.
Le diagnostic précoce de la tumeur est d’une extrême importance et pourrait déterminer un meilleur pronostic pour le patient.

Références bibliographiques

1-Bhave CG, Ogale SB, Sane SY.
Malignant melanoma of the nasal cavity( a case report).
J Postgrad Med .1990. 36 : 173-4.

2-Roberto E. S. Guimares ; Helena M. G ; Becker ; Carlos A. Ribeiro
Malignant melanoma of the sinonasal mucosa : litterature review and report two cases. Revista Brasileira otorrinolaringol. 2003. 69 ; 1 : 31-5

3- Primary malignant melanoma of the sinonasal cavity : MR imaging evaluation.
Yousem DM, Li C, Montone KT, Montogomery L, Lovener LA.
Radiographics. 1996. 16(5): 1101-10.

4-Poissonnet G, Castillo L, Dassonville O, Ettore F, Birtwisle-Peyrottes I, Santini J, Demard F.
Malignant nasosinusal melanomas. Review of the literature apropos of 12 cases
Rev Laryngol Otol Rhinol. 1997;118(3):155-61

5- Computed tomography appearance of melanoma of nasal cavity.
Slasky BS, Khine AA, Curtin HD.
Comput Tomogr. 1985. 9(4): 283-91.

6- Malignant melanoma of the sinonasal cavity : explanation of magnetic resonance signal with histopathlogic characteristics.
Kim SS, Han MH, Kim JE, Lee CH , Chung HW
A m j Otolaryngol. 2000. 21(6) : 3666-78.

K. Dami, N. Cherif Idrissi El Ganouni, O. Essadki, A. Ousehal
Service de Radiologie, Hôpital Ibn Tofaïl, CHU Mohamed VI, Marrakech - 13 janvier 2005