1	Ictères du nouveau-né Pr LAHBABI Service de Néonatologie Hôpital d’Enfants CH Ibn Rochd Casablanca
2	Sémiologie de l’ictère Coloration cutanéo-muqueuse Conjonctives : à partir de 20 µmol/l (11,7mg/l) Appréciation variable selon l’éclairage, la pigmentation cutanée Orange = bilirubine indirecte, non conjuguée Vert = bilirubine directe, conjuguée Couleur des selles: Blanches = pas de pigments ; obstacle biliaire +/- Colorées = obstacle incomplet (anorganique)
3	Signes de gravité De l’ictère: Délai d’apparition Atteinte neurologique : Hypotonie Hypertonie Troubles de l’oculomotricité Convulsions Du terrain: Prématuré Faible poids de naissance De l’étiologie: Quantité de bilirubine libre Anémie Insuffisance hépatique / Atrésie des voies biliaires
4	"Estimation clinique de la gravité..." Estimation clinique de la gravité de l’ictère
5	Anamnèse «Incompatibilité »: Groupe ABO, Rhésus, RAI de la mère Nombre de grossesses antérieures et groupe sanguin des enfants Transfusion sanguine antérieure Infection: Sérologies rubéole, toxo, BW, HIV, CMV Fièvre en cours de travail, Strepto B… Anoxie per natale: Parthogramme Médicaments utilisées Score d’Apgar
6	Examen clinique Délai d’apparition (< 24h) Rapidité d’évolution Coloration jaune / verte Coloration des selles et des urines Signes d’hémolyse pathologique: Pâleur, hépato-splénomégalie Hémoglobiniurie Retentissement neurologique
7	Mesure de la bilirubine transcutanée Estimation colorimétrique du jaune: Bilirubine Collagène : Ú avec l’âge Mélanine: Ú avec la pigmentation Diminution des prélèvements sanguins: Ne remplace pas les prélèvements : Pas de différence entre conjuguée et non Variabilité inter et intra-individuelle ( erreur Ú avec l’âge )
8	Le bilirubinometre transcutané Minolta JM102TM: système à 2 longueurs d’ondes, Change avec la pigmentation cutanée. Le résultat : un index numérique. Évite de faire un dosage répété de BT Le fabriquant suggère d’effectuer un dosage de BT pour des index supérieurs à 20
9	Le bilirubinometre transcutané Le Bilicheck TM : système à plusieurs longueurs d’onde ( pas de problème d’interférence). le résultat en mg/dl ou en µmol/l. Le Bilichek TM peut donc être proposé comme un véritable substitut des techniques invasives de mesure de la BT dans le dépistage des enfants à risque d’hyperbilirubinémie après la sortie de la maternité
10	Examens de première intention Bilirubine non conjuguée (99%) Groupe et Coombs NFS, plaquettes (haptoglobine) Bilirubine conjuguée (1%) Selles mastic: Échographie du foie et voies biliaires Selles normales /variables: Transaminases TP, TCA, facteur V Ammoniémie, lactates
11	Photothérapie Transformation par les UV de la bili non conjuguée en produit hydrosoluble; élimination urinaire Efficacité avec surface exposée Risque: Déshydratation, hyperthermie Lésions oculaires « baby bronze syndrome » si bili conjuguée Précautions: Protection des yeux Apports hydriques Surveillance thermique
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15	Bilirubine indirecte: Ictères hémolytiques Hémolyse physiologique Incompatibilité RHESUS Incompatibilité ABO Anomalies corpusculaires: Déficit enzymatique Anomalies de la paroi globulaire Anomalies de l’hémoglobine
16	Ictère physiologique Polyglobulie fœtale due à l’hypoxie relative in utero Destruction des GR « en excès » à la naissance + immaturité hépatique Ictère > 48 h, orange Examen normal Bilirubine non conjuguée
17	Immunisation Rhesus(1) 4 naissances / 1000 Mère Rhesus - / enfant Rhesus + Test de Coombs + Circonstances d’allo-immunisation: Avortements, grossesse extra-utérine Métrorragies Trophocentèse, amniocentèse Prévention: RAI mensuelles si mère Rh - Immunoglobulines spécifiques anti-D passives
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50	"Test de Kleihauer"
51	IFM Rhésus Grossesse à haut risque Prise en charge périnatale lourde Surveillance des grossesses : Groupage sanguin, Recherche régulière des agglutinines irrégulières et Prévention par des immunoglobulines anti D à dose suffisante, correcte, et contrôlée devant toute circonstance immunisante. L’hyperbilibubinémie très pourvoyeuse d’handicap chez l’enfant doit s’inscrire parmi les priorités dans les programmes de la santé publique au Maroc.
52	Immunisation ABO Fréquent Mère O / enfant A ou B Mère A / enfant B Mère B / enfant A Ictère nu, +/- précoce, intense Anémie à surveiller
53	Anomalies de la paroi globulaire Maladie de Minkowski-Chauffard = microsphérocytose Autosomique dominante à pénétrance variable ATCD familiaux : anémies chroniques, lithiases biliaires, splénectomie Ictère précoce + anémie
54	Déficit enzymatique Glucose-6-phosphate-déshydrogénase (G6PD): Récessif lié à l’X Méditerranée , Afrique ATCD familiaux : anémies aiguës déclenchées par aliments, médicaments Pyruvate kinase: Autosomique récessif ATCD familiaux
55	Hémoglobinopathies Chaînes alpha: Risque majeur et précoce car touche HbF et HbA Alphathallassémies Asie Chaînes bêta: Peu de manifestations en période NN car > 95% d’HbF Drépanocytose , bétathallassémies
56	Résorption d’hématomes Fréquent +++ Traumatisme obstétrical Anémie pas obligatoire , stable si elle existe
57	Bilirubine directe = Ictères cholestatiques Ictère vert Selles mastics Urines foncées Prurit = échographie des voies biliaires VB dilatées = obstacle: Kyste du cholédoque Vb non vues ou non dilatées = atrésie des voies biliaires = « urgences »: Isolée ou syndromique Intervention de Kasai < 1 mois Risque = cirrhose
58	Ictères mixtes = « hépatites » Infection urinaire Maladies métaboliques Hépatites infectieuses: Syphilis congénitale Herpès, CMV, varicelle, EBV Toxoplasmose paludisme Transaminases Coagulation Ammoniémie, lactates
59	Ictère prolongé Lait maternel: Jamais dangereux Ictère orange ( bilirubine indirecte ) Preuve par chauffer lait >52°C …ou rien Hypothyroïdie: Dépistage Signes associés Maladie de Gilbert (diminution de l’activité de l'UDP glycuronyl transférase) Maladie de Criggler-Najar (déficit complet de l’enzyme)
60	Conclusion Fréquent en période néonatale Couleur de l’ictère Bili transcutanée + courbe Photothérapie Hémolyse / Groupe / test de Coombs Surtout pas hépatites A , B ou C …
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