| Résumé
Le carcinome de Bellini est une entité rare des carcinomes
à cellules rénales. Ces tumeurs sont d’évolution
très péjorative généralement.
Le diagnostic repose sur l’imagerie et la confirmation
sur l’examen anatomopathologique avec étude immunohistochimique.
Summary :
Bellini ducts Carcinoma is a rare entity of a all renals carcinomas.
This tumors has generally unfavourable course. The diagnosis
is based on imaging and pathological examination of the nephrectomy
specimen with immunohistochemical study.
Introduction
Le carcinome rénal se développe dans la majorité
des cas à partir des cellules de l’épithélium
des tubes rénaux. Le carcinome des tubes collecteurs
de Bellini est une entité rare. Elle a été
décrite grâce aux techniques récentes
d’histochimie. Elle présente des caractères
anatomopathologiques et évolutifs particuliers. Nous
rapportons ici deux cas de patientes admises dans notre formation
pour carcinome des tubes collecteurs de Bellini.
Observation
Observation n°1 :
Mme K.C âgée de 40 ans, présentait depuis
10 mois des douleurs de l’hypochondre droit et depuis
deux mois des lombalgies, altération de l’état
général avec fièvre non chiffrée.
L’examen clinique objectivait une masse de l’hypochondre
droit et de la fosse lombaire droite.
Le bilan biologique avait été normal. L’échographie abdominale
montrait une masse solide du pôle inférieur
du rein droit, hétérogène mesurant
8 sur 5cm de grands diamètres.
Le scanner objectivait une tumeur du pôle inférieur
du rein droit, déformant les contours rénaux
avec protrusion dans le sinus du rein. Cette tumeur se rehaussait
de façon discrète et hétérogène
sans envahissement de la graisse périrénale.
La veine cave inférieure et le pédicule rénal
étaient libres. Absence d’envahissement locorégional
ou à distance.
La patiente avait bénéficié d’une
néphrectomie totale élargie droite. Les suites
opératoires étaient simples.
Le diagnostic avec étude immunohistochimique était
celui d’un carcinome des tubes collecteurs de Bellini.
Observation n°2
: Mme R.O âgée de 70 ans, présentait
depuis une année des douleurs lombaires associées
à une hématurie totale. A l’examen,
la patiente était en mauvais état général,
anémique et présentait une masse du flanc
droit avec contact lombaire.
L’échographie abdominale (Fig 1) objectivait
une masse hypoéchogène hétérogène
au dépend du rein droit mesurant 20 cm environ. Il
existait par ailleurs des signes de cholécystite
chronique lithiasique.
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| FIG
1 : Echographie abdominale montrant un processus
tumoral rénal droit hypoéchogène
hétérogène. |
Le scanner abdominal (Fig 2 et 3) montrait une grosse masse
rénale polaire supérieure droite de 20 cm de
diamètre, de contours réguliers se rehaussant
de manière discrète et hétérogène
après injection de contraste avec une plage de nécrose
centrale. Absence d’envahissement de la graisse de voisinage.
Le pédicule vasculaire rénal et la veine cave
inférieure étaient libres. Il n’existait
pas de signe d’extension loco régionale par ailleurs.
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| FIG
2 : TDM en coupes axiales en fenêtre parenchymateuse
montrant un processus tumoral rénal droit. |
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| FIG
3 : Reformatage TDM en coupes coronales, fenêtre
parenchymateuse. |
La radiographie pulmonaire ne montrait pas de localisation
secondaire.
La patiente avait bénéficié d’une
néphrectomie droite élargie avec surrénalectomie
associée à une cholécystectomie, les
suites opératoires étaient simples.
L’aspect macroscopique de la pièce opératoire
était celui d’un néoplasme polychrome
d’organisation nodulaire avec des remaniements nécrotiques
et hémorragiques. L’histologie avait montré
un carcinome à cellules rénales type tubes collecteurs
de Bellini grade II de Fuhrman.
Discussion
Le carcinome des tubes collecteurs de Bellini est une tumeur
rénale rare. Sa fréquence varie entre 0,4% et
2,6% des tumeurs malignes du rein (3).
Cette entité a été rapportée pour
la première fois par Mancilla-jimey et a été
adoptée par l’OMS en 1981. Depuis, des cas ont
été rapportés (5).
L’âge moyen de survenue de ce carcinome est de
53 ans selon la littérature (5), le sex.ratio est de
deux hommes pour une femme, sans prédominance de côté.
Dans les deux observations les patientes étaient de
sexe féminin.
Les circonstances de découverte sont le plus souvent,
une hématurie macroscopique, des lombalgies ou une
masse palpable dans la fosse lombaire. La découverte
à l’occasion de signes généraux
à type d’altération de l’état
général avec amaigrissement n’est pas
exceptionnelle, elle traduit le stade évolué
de la maladie. A ce stade les métastases ganglionnaires
et viscérales sont fréquentes. La présence
d’un thrombus cave a été rapportée
dans deux cas. Le mode de révélation est rarement
aigu nécessitant une néphrectomie en urgence.
Il peut être en rapport avec un hématome sous
capsulaire.
La découverte fortuite radiologique est rare, contrairement
au carcinome à cellules claires.
Radiologiquement, le carcinome de Bellini n’a pas de
spécificité (4). A l’échographie,
il s’agit d’une masse rénale, hypoéchogène,
hétérogène. Au scanner, il s’agit
le plus souvent d’une tumeur de petite taille, se développant
dans le sinus du rein sans en déformer les contours
externes et se rehausse discrètement après injection
de produit de contraste vu son caractère hypovascularisé.
Plus rarement, il s’agit d’une tumeur de grande
taille, homogène et généralement richement
vascularisée. Une lésion de nature infiltrante
peut également être observée. (24)
La confirmation diagnostique repose sur l’anatomopathologie.
Macroscopiquement, elle prend naissance au niveau de la médullaire
dans les pyramides de Malpighi. La tumeur est ferme, mal limitée,
gris brun à la coupe avec des zones hémorragiques
et des nodules satellites. L’envahissement de la graisse
péri rénale est fréquent (3).
Microscopiquement, cette tumeur épithéliale
possède une architecture associant des structures papillaires,
tubulaires ou microkystiques. Les cellules qui la composent
sont volumineuses, acidophiles avec des noyaux de grande taille,
nucléolés. Le grade nucléaire est souvent
élevé (grade 3 ou 4 de Fuhrman).
L’aspect macroscopique et histologique du carcinome
de Bellini peut évoquer d’autres types de tumeurs,
carcinome rénal envahissant la médullaire ou
carcinome urothélial de la voie excrétrice supérieure
avec extension au parenchyme rénal. La difficulté
est de savoir évoquer le diagnostic en peropératoire
pour faire des prélèvements pour étude
cytogénétique et ultrastructurale.
Le pronostic est défavorable en raison du diagnostic
souvent tardif ; mais en cas de tumeur localisée,
des survies sans récidive à 5ans ont été
rapportées sans traitement complémentaire.
Le traitement repose sur la néphrectomie totale élargie.
Yasunaga rapporte cependant une néphrectomie partielle
pour un carcinome classé T2N0M0 sans récidive
après 12 mois de suivi (4).
Conclusion
Le carcinome de Bellini est une tumeur rare, sa découverte
est souvent tardive à un stade évolué.
L’affirmation diagnostique repose sur l’imagerie
qui établie le bilan d’extension. La confirmation
est apportée par l’histologie et l’immunohistochimie.
L’amélioration du pronostic passe par une découverte
et une prise en charge thérapeutique plus précoce.
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