Docteur Laila Hessissen - Rabat, le 3 janvier 2006

Qui d’entre nous n’a pas entendu parler durant son enfance d’Alice au pays des merveilles ou « alice fi bilad al ajaïb » cette histoire délirante et abracadabrante écrite par Lewis Caroll. Certains d’entre vous ont peut être découvert Alice plus tardivement en regardant avec leur progéniture les adaptations en dessin animé par Walt Disney.
Une petite fille trop curieuse qui rétrécit ou rallonge tour à tour, un lapin qui coupe une tasse en deux pour vous offrir une demi tasse de thé et la reine des cœurs qui hurle « qu’on lui coupe la tête ».

L’histoire d’Alice a inspiré plusieurs auteurs d’ouvrages fantastiques. Je cite à titre d’exemples Lewis Padgett qui écrit dans son livre intitulé l’échiquier fabuleux : « …. son imaginaire, son intelligence n’auront pas assez de plasticité pour intégrer une collection de nouvelles vérités variables. Ce serait comme traverser le miroir. Alice l’a fait sans difficulté mais c’était une enfant. Un adulte serait devenu fou » ou encore plus récemment l’histoire de Nero dans « Matrix » qui devait choisir entre deux types de pilules posées sur une table.

Vous devez vous demander : mais que vient faire une histoire pour enfant sur un site médical aussi sérieux ?

Chers collègues sachez qu’en médecine « Alice au pays des merveilles » n’est pas un conte mais un véritable syndrome. Ce syndrome comprend un ensemble de symptômes caractérisés par des hallucinations visuelles et une distorsion de l’image corporelle ainsi que de la perception de la forme, de la taille, de la distance et des couleurs des objets (métamorphopsie). Lippman en 1952 a été le premier à décrire ce tableau et c’est Todd en 1955 qui donna son appellation au « syndrome d’Alice au pays des merveilles » en hommage à l’œuvre de Lewis Caroll "Alice’s adventures in wonderland" publiée en 1865. Mais ce syndrome pourrait ne pas s’arrêter à un simple hommage puisque les auteurs qui se sont intéressés à la vie de Lewis Caroll pensent qu’il a probablement souffert de migraines ophtalmiques et donc l’histoire d’Alice ne serait peut être pas que le fruit de son imaginaire.
Habituellement ce syndrome survient dans un contexte de migraine mais il a été également observé chez des patients atteints d’épilepsie, d’anévrisme cérébral ou intoxiqués par des drogues hallucinogènes.

En 1977, Copperman décrit, pour la première fois, 3 cas secondaires à une mononucléose infectieuse. Depuis, il a été décrit d’autres cas à la suite d’infection à Epstein Barr Virus (EBV) ou à d’autres virus comme le coxackie ou le virus de la varicelle. Les études électroencéphalographiques, les images scannographiques et l’imagerie par résonance magnétique sont habituellement normales. Cependant l’étude de la perfusion cérébrale par tomographie à émission de photons simples a montré qu’il existe des aires avec altération de la perfusion au niveau des lobes temporaux.
L’infection à EBV s’accompagne de complications neurologiques dans 1 – 5% des cas. Les complications les plus fréquentes sont la méningoencéphalite et il a été décrit moins fréquemment des cas de cérebellite, de névrite optique, de myélite transverse, de mononévrites et polynévrites périphériques, de neuropathies dysautomoniques et de syndrome de Guillain Barré. Cependant le syndrome d’Alice au pays des merveilles n’a pas été décrit dans les descriptions récentes (Jenson 2000).

Tous les cas de syndrome d’Alice au pays des merveilles décrits dans la littérature ont eu une évolution bénigne avec une rémission complète. Il serait donc judicieux de pratiquer devant tout patient présentant un tel syndrome, une sérologie virale avant de se lancer dans des explorations plus compliquées. La connaissance de l’existence d’un tel syndrome permettra de tranquilliser la famille et le patient sur le caractère bénin d’un symptôme alarmant.
Neurologues ou ophtalmologues vous diront sûrement « Alice au pays des merveilles !!! » …bien sûr qu’on connaît.

En presque 20 années de médecine, c’est la première fois que j’en entends parler alors je vous informe et j’en profite pour vous souhaiter à tous une bonne et heureuse année 2006.

Pour en savoir plus :

1. Perès Mendès et coll. Sindrome « Alicia en el pais de las maravillas » . Ann Esp Pediatr  2001 ; 54: 601-602
2. Jenson et coll. Acute complications of Epstein-Barr virus infectious mononucleosis. Curr Opin Pediatr 200;12 : 263 - 268.
3. Lewis Caroll. Tout Alice. Editions Garnier Flammarion 1979.
4. http://www.ricochet-jeunes.org/es/biblio/base1/alice.htm

Docteur Laila Hessissen - Rabat, le 3 janvier 2006