Les tumeurs primitives du grêle sont rares et leur diagnostic est difficile à établir avant l’intervention, dans près de la moitié des cas, du fait d’une sémiologie vague et non spécifique. Elles ne deviennent parlantes qu’en cas de complications, à type d’hémorragie ou d’obstruction intestinale. Les tumeurs musculaires lisses du tractus digestif siègent le plus souvent au niveau de l’estomac et du grêle. Les difficultés de diagnostic histologique quant à la nature bénigne ou maligne, rencontrées à l’occasion d’une observation personnelle, nous ont conduit à essayer de préciser d’après les observations de la littérature.

Observation

D.D., Homme de 56 ans, diabétique non  insulino-dépendant et admis en urgence le 19 janvier 1992 pour hémorragie digestive massive à type de rectorragie. Après réanimation intensive, l’hémorragie s’arrête. Une côlonoscopie et une fibroscopie gastro-duodénale sont réalisées ne mettant en évidence aucune lésion. Au transit baryté du grêle par contre, les anses intestinales sont écartées par un processus tumoral

Le patient est opéré par laparotomie médiane. A l’ouverture ou découvre une tumeur à développement  extra-luminale, polylobée, implantée par une base d’union de trois centimètres sur le bord anti-mésentérique de la 3^ème anse jéjunale , ouverte dans la lumière intestinale, hémorragique. Une résection jéjunale emportant cette formation tumorale est réalisée.

L’examen porte sur un nodule tumoral, plein, ferme et élastique, volumineux (6x6 cm de diamètre), bien limité, intra-pariétal, à développement sous-séreux, soulevant et ulcérant la muqueuse jéjunale. La tranche de section est fasciculée, remaniée par de la nécrose ; les prélèvements multiples examinés montrent une prolifération fuso-cellulaire, fasciculée avec agencements palissadiques des noyaux ; les cellules ont un noyau à bouts carrés « en cigare », un cytoplasme rubané, fasciculé, acidophile avec vacuole claire péri-nucléaire . L’anisocaryose est discrète et l’activité mitotique est de 3 à 4 mitoses par champ au fort grossissement (comptés sur 10 champs). Les aspects sont ceux d’une tumeur léiomyomateuse de pronostic incertain ; en effet, l’histopronostic de ce type de tumeur digestive est difficile; un suivi est souhaité.

Les premiers contrôles mensuels ne montraient décembre 1992. On découvre de multiples tumeurs polylobées, fermes, irrégulières par endroits du fait de plages de nécrose et d’hémorragie, gris blanchâtre, refoulant les anses de voisinage sans les envahir .

Il existe par ailleurs de multiples nodules arrondis dispersés, de la taille d’un grain de riz, implantés sur le péritoine, évoquant un ensemencement péritonéal sarcomateux.

Cet aspect macroscopique est en faveur d’une tumeur maligne, on pratique une résection de l’ensemble des formations tumorales sans résections intestinale. A la fin de l’intervention, il persiste néanmoins plusieurs nodules sur le péritoine.

L’examen anatomo-pathologique de ces formations  tumorales dont la taille varie de 7 cm à 28 cm retrouvent à la tranche de section un aspect blanchâtre fasciculé avec des zones micro-kystiques, des secteurs myxoïdes et des foyers de remaniements hémorragiques. L’histologie est en faveur d’une néoplasie mésenchymateuse limitée par une capsule fibreuse d’épaisseur variable, faite d’une composante fuso-cellulaire agencée  en faisceaux enchevêtrés correspondants à des fibres musculaires lisses. Anisocaryose discrète accompagnée de quelques mitoses. Cet aspect est en faveur d’une tumeur léiomyomateuse maligne.

En mars 1994, une deuxième récidive qui était prévisible nous impose une 3^ème intervention le 28/03/94 qui consiste en une résection intestinale de plus d’un mètre de grêle du fait de l’envahissement de celui-ci par les formations tumorale ainsi que l’exérèse de la majorité de ces formations .

L’examen  anatomo-pathologique conclut de nouveau à une tumeur fuso-cellulaire léiomyomateuse maligne. L’intervention fut complétée un moins plus tard par une chimiothérapie alternant toutes les 4 semaines pendant 3 moins une cure de Adria-Vépeside-Endoxan et une de Adria-Ténoposide-Déticène.

Actuellement, le patient présente un transit accéléré en rapport avec la résection du  grêle ainsi qu’une éventration péri-ombilicale à travers laquelle on peut percevoir une récidive tumorale que confirme l’examen échographique et tomodensitométrique qui retrouve une formation solide tissulaire de 4,5 cm de diamètre transversal, bien limitée, peu rehaussée par le contraste, de siège pariétal intestinal sur une anse probablement jéjunale récidive qu’il faudra de nouveau traiter chirurgicalement.

L’intestin grêle mesure 6 a 7 mètres de long mais c’est l’organe digestif sur lequel se développe le moins de tumeurs. Cette discordance est encore plus évidente lorsqu’on compare les surfaces muqueuses des différentes portions du tube digestif .Selon Policard la surface de la muqueuse gastrique est de 800 cm² mais si l’on tient compte de la surface des cryptes et de celle des glandes on obtient une surface de 3,8 cm² pour l’estomac ; de 4,2 m² pour le colon et de 14,5 m² pour le grêle.

Mais si on adjoint à cette surface du grêle la superficie  des millions de villosités jéjuno-iléales, on obtient 56,8 m² de surface endoluminale. Cette importante surface n’est le siège que de 3,6 % des néoplasmes digestifs selon Braasch [4]. Les raisons de cette faible fréquence ne sont pas connues mais différentes hypothèses sont évoquées :

1. Le transit rapide qui diminue l’exposition de la muqueuse aux carcinogènes selon Lowenfels [14].
2. La nature liquidienne et la relative stérilité du chyme intestinal selon River [20].
3. La rapide prolifération des cellules malignes par compétitivité selon Bone [6].
4. La dégradation des carcinogènes par les enzymes microsomiaux, spécialement la benzopyrène-hydroxylase selon watenberg [30].
5. La réponse immunitaire locale qui est capable de supprimer la tumeur selon Renchaw [19].

En occident, les tumeurs épithéliales son les plus fréquentes; viennent ensuite les tumeurs mésenchymateuses puis les lymphomes malins et les tumeurs nerveuses. Au niveau du bassin méditerranéen, ce sont les lymphomes qui viennent en premier suivis des tumeurs épithéliales et de tumeurs mésenchymateuses.

Sur le plan pronostique, on compte en général deux tiers de tumeurs malignes et un tiers de tumeurs bénignes (tableau I).

Parmi ces tumeurs, celles du muscle lisse peuvent se développer tout au long du tube digestif mais siègent le plus souvent au niveau de l’estomac et du grêle ; le muscle lisse du tractus gastro-intestinal étant celui qui donne le plus de tumeurs musculaires après celui de l’utérus.

Selon Morson et Dawson [17] le léiomyome 20 % des tumeurs bénignes du grêle intéressant surtout le duodénum et le jéjunum ; le léiomyosarcome 10 % à 15 % des tumeurs malignes [15, 22] siégeant plus souvent au niveau de l’iléon. Le léiomyome étant 3 fois plus fréquent que le léiomyosarcome étant 3 fois plus fréquent que le léiomyosarcome [25]. Leur découverte se situe en moyenne vers l’âge de 50-60 ans. La répartition est égale chez l’homme et la femme.

Selon leur mode de développement, les tumeurs du muscle lisse se différencient en 4 types :

• type intra-luminal : la croissance tumorale se fait à l’intérieur de la lumière intestinale tout en se maintenant en continuité permanente avec la musculature lisse de l’intestin. Sessile ou pédiculée elle semble provenir de la couche musculaire muqueuse. Lorsque la prolifération myomateuse se développe sous la muqueuse, elle peut l’ulcérer et déterminer des hémorragies digestives
• type intra-mural : ces tumeurs demeurent en permanence à l’intérieur de la paroi oesophagienne et de développent dans le sens longitudinal ou transversal vers la lumière ou en direction de la séreuse, pouvant obstruer la lumière intestinale ou simplement épaissir la paroi
• type extra-luminal : ces tumeurs ont leur origine le plus souvent dans la couche longitudinale externe de la musculeuse. Elles se développent exclusivement dans la cavité abdominale ne gardant qu’un pédicule fibro-musculaire la reliant à l’intestin grêle
• dans certains cas, le développement peut être mixte endo et exo-luminal dit « en haltère » ou en « bouchon de champagne ».

Tableau I – Sémiologie des tumeurs bénignes du grêle (d’après 1131 cas recensés dans la littérature)

Leur forme est variable arrondie ou ovulaire, parfois déformée. Bien que non encapsulée, leur limite est nette. Leur taille est également variable, allant de quelques centimètres à des masses volumineuses. Cette taille est fonction de la nature bénigne ou maligne. Ainsi sur une série de 43 léiomyomes gastro-intestinaux L. J. He trouve une taille variant de 1,5 à 9 cm mais qui ne dépassait les 8 cm que dans 3 cas et dans aucun cas elle n’atteignait les 10 cm. Alors que sur 86 léiomyosarcomes gastro-intestinaux, la taille moyenne était de 10 cm, supérieur à 8 cm dans 59 % des cas et supérieure à 10 cm dans 42 % des cas.

Sur le plan histologique, dans le cas de tumeurs bénignes, on retrouve des cellules tumorales fusiformes à noyau allongé, comportant une vacuole périnucléaire et parfois une anisocaryose. L’activité mitotique y est pratiquement nulle. Cette structure cellulaire baigne dans un stroma conjonctif de type fibroblastique et on note la présence de quelques éléments vasculaires. Un certain degré de hyalinisation peut s’observer.

En cas de léiomyosarcome, l’aspect microscopique est une prolifération de cellules fusiformes à cytoplasme éosinophile fibrillaire et noyaux allongé, agencés en faisceaux entrecroisés, et présentant le plus souvent des signes histologiques de malignité : pléomorphisme cellulaire atypies cyto-nucléaires , mitoses fréquentés. La nature musculaire lisse de ces tumeurs, évoquée sur l’aspect cytologique et architectural, peut être confirmée par des études immuno-histochimiques et par l’examen ultra-structural.

Le diagnostic de malignité peut, comme dans notre observation, être difficile dans les formes bien différenciées, pour lesquelles les signes histologiques classiques de malignité ne sont pas toujours présents. Pour exprimer la difficulté du diagnostic de malignité de ce type de tumeur, Morson recommande le terme de tumeur léiomyomateuse du tube digestif de pronostic indéterminé au lieu des termes de léiomyome ou de léiomyosarcome.
Ce diagnostic repose alors sur un ensemble d’arguments macroscopiques et microscopiques :

• Sur le plan histologique, l’index mitotique a une valeur certaine s’il est étudié de façon rigoureuse. Selon Golden et Stout (1941), la présence de plus de 2 mitoses par grand champ permet de classer la tumeur comme étant de nature maligne ; selon Ranchod et Enzinger la présence de plus de 5 mitoses par dix grands champs est un critère de malignité potentielle. En l’absence de mitoses, la nécrose cellulaire sont hautement suspectes de malignité surtout s’il s’agit d’une tumeur de plus de 5 cm de diamètre.
  Ainsi Saegesser [23] considère comme malin tout léiomyome dont la taille est supérieure à 6 cm de diamètre.
  L’index mitotique a permis à certains auteurs de proposer des classifications en 2 ou 4 grades.
• Pour L. J. He, 1 à 5 mitoses par 25 grands champs permet de parler de léiomyosarcome à faible grade de malignité ; plus de 5 mitoses par 25 grands champs correspond à un léiomyosarcome à haut grade de malignité
• Coindre, en tenant compte de cet index mitotique, de la différenciation cellulaire et de la nécrose tumorale propose une classification e n3 grades côtés de 1 à 3.

Par contre, l’hémorragie, la nécrose centrale et la dégénérescence kystique ne permettent pas de trancher en faveur de la malignité.

Manifestations cliniques

Les signes révélateurs réalisent, assez souvent un tableau chirurgical d’emblée : hémorragie digestive massive, parfois occulte, occlusion intestinale aiguë ou subaiguë par obstruction ou invagination, péritonite aiguë par perforation (Rosai). Mais dans bien des cas, la symptomatologie clinique est moins évocatrice ; ce sont des troubles du transit avec diarrhée, troubles dyspeptiques, vomissements, douleurs abdominales ; ailleurs ce sont des troubles de l’état général : fièvre, amaigrissement, anorexie ; la palpation d’une masse abdominale orientale alors vers un processus tumoral. Mais dans bien des cas, ces tumeurs ont une sémiologie discrète et ne sont découvertes purement fortuite sot que l’autopsie apporte la confirmation d’une lésion hautement probable du vivant du malade.

Comparée aux autres tumeurs bénignes du grêle, pour le léiomyome, l’hémorragie digestive et la douleur abdominale sont les symptômes les plus fréquents (plus de 40 % ). L’occlusion intestinale, se voit dans moins de 25 % des cas, mais souvent est due à une invagination (tableau II).

Quant à la perforation, elle est rare mais à l’exception du neurofibrome, selon L. River la tumeur du grêle qui se perfore est représentée par le léiomyome.

Tableau II – Sémiologie des tumeurs bénignes du grêle (d’après 1131 cas recensés dans la littérature)

Traitement

Le traitement des tumeurs myomateuses intestinales est avant tout chirurgical, même en cas de récidive. Selon la nature, le siège et l’étendue des lésions, il comporte une exérèse localisée pour une petite tumeur implantée sur le bord antimésentérique de l’intestin ; une résection segmentaire plus ou moins large ou bien une iléo-colectomie droite (tableau III).

Tableau III– Traitement et survie des léiomyosarcomes selon le siège sur le tube digestif (selon L.J.He)

Les léiomyosarcomes sont radio-résistants mais seraient légèrement sensibles à la polychimiothérapie qui aurait pour effet de diminuer les métastases hépatiques péritonéales après exérèse palliative.

Les résultats son difficiles à apprécier en raison du délai d’observation, insuffisant dans la plupart des cas publiés. D’une manière générale, ils sont bons en cas de léiomyome bien que le taux de récidive et de dégénérescence soit estimé à 15-20 % (Roux, Hollender ; Saiguesser).

En présence de léiomyosarcome  du grêle, la survie à 5 ans est estimée à 40 % environ (L.J. He).

Conclusion

Les tumeurs myomateuses du grêle son rares et son souvent diagnostiquées à un stade avancé. Si les léiomyomes ont un bon pronostic, en l’absence de traitement ou en cas de traitement retardé, ils peuvent augmenter de volume, se compliquer, récidiver et voir même dégénérer.

Quant aux léiomyosarcomes, leur pronostic reste très réservé.      

Résumé

A l’occasion d’une observation de léiomyosarcome du grêle, les auteurs ont effectué une revue de littérature. Les tumeurs myomateuses du grêle sont rares. Les signes révélateurs réalisent souvent un tableau chirurgical d’emblée mais le diagnostic précis est difficile à établir avant l’intervention.

Le diagnostic de malignité reste d’interprétation difficile et repose essentiellement sur l’index mitotique. Cependant l’aspect macroscopique et en particulier une taille supérieure à 10 cm doit inciter le chirurgien à considérer la tumeur comme maligne.

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