1	"Prise en charge" Prise en charge des Dilatations kystiques congénitales du Cholédoque
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3	OBSERVATION 1 Fatma 30 ans , Djelfa Triade Echo : VB alithiasique, VBP: 12cm Cholangio IRM: type Ia – CP Août 2001 :cholécystectomie résection complète VBP Anastomose Hépatico - jéjunale haute suites simples Anapath: infl. chronique VB+VBP Recul 5 ans
4	OBSERVATION 2 Asma 20 ans Batna douleur HCD + ictère Echo : VB alithiasique, paroi fine VBP dilatée 22 mm avec dépôts lithiasiques sans dilatation des VBIH CPRE : type IV a - CP Décembre 2003 : cholécystectomie exérèse complète de la VBP + AHJ Suites: fuite biliaire Anapath: cholécystite chronique active , infl.chronique non spécifique de néoplasie Recul 30 mois
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6	OBSERVATION 3 Oum el kheir 38 ans opérée en Dec 2003 (Timimoun) pour PA d’origine biliaire DKC : cholécystectomie + Kehr Kouba :TDM Cholangio par le drain : type I a – CP Réopérée 40 jours après : Résection complète + AHJ Suites simples Anapath: infl non spécifique Recul 30 mois
7	OBSERVATION 4 Mimouna 48 ans ,Tissemsilt poussées d’angiocholite Echo : VBP et VBIH dilatées et lithiasiques dilatation du wirsung TDM : DKC (45 mm) dilatation des VBIH et HTP débutante pancréatite B + calcifications céphaliques Jan 2005 : cholécystectomie résection de VBP + extraction des lithiases du wirsung AHJ + drain en T dans le wirsung type I a – CP Ablation du drain J 12 Suites simples Anapath : cholésystite chronique ulcérée en poussée remaniement inflamatoire de la VBP Recul : 17 mois
8	OBSERVATION 5 Khadidja , 16 ans Douleurs + subictère Echo + TDM: hydrocholécyste alith + dilatation diffuse des VB VBP: (35mm) + lithiases Cholangio-IRM : Type I P C canal commun dilaté et lithiasique Opérée le 24/10/05:
9	EPIDEMIOLOGIE 2ème cause de malformations congénitales des voies biliaires après l’atrésie Fréquence:+++ Asie du sud-est et Japon. Japon: 1/1000 à 1/150000 Occident : 1/1 à 2.000.000 3,5 à 4 femmes pour 1 homme . 25% : diagnostic à 1 an et 2/3 avant l’âge de 10 ans * *P.M .Hewitt :B J Surg 1995 ; 82 :382-385
10	Présentation clinique Douleurs de l’HCDt : 60 à 95% Ictère : 50% Pancréatite aigue : 15 à 33% Triade caractéristique : masse-Ictère -douleur < 15% Crises d’Angiocholite : fréquence variable
11	Présentation clinique Complications graves : Cirrhose biliaire IIaire Cholangite ascendante Angiocholite par cholangio-carcinome
12	Evolution spontanée Cholestase chronique Infection Lithiases Cholangite ascendante CB II + HTP
13	Evolution spontanée Dégénérescence en cholangio-carcinome Incidence : 2,5 à 28 % 17% pour Todani* Le risque avec l’âge 0,7% dans la première décennie 14% après 20ans 50% à partir de 50ans* Todani .T,Surgi Gynecol Obstetr ,1987;164 : 61-64 * Voyles . C R, Arch Surg , 1983 ; 118 : 986 -988
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15	Conditions pathogéniques Reflux de suc pancréatique + stase * (Trypsine activée ,élastase1 ,phospholipase A2) Concentration des acides biliaires dans la vésicule et les VBEH (A. desoxycholic , A.lithocholic + A biliaires non conjugués ) Kysto-duodénostomie et Kysto-jéjunostomie+ Nagata. E, Ann Surg. 1985 ; 202 :182-190 *Todani.K , Surg Gynecol Obstet ,1987 ;164 :61- 64 +Flanigan. DP, Cancer. 1997 .40 :880- 883
16	Bilan morphologique Échographie TDM Opacifications biliaires
17	Classification de TODANI (1977)*
18	Classification de KIMURA* Fait l’association entre la DKC et l’AJBP.
19	Classification de Kimura Type I union P-C
20	Classification de Kimura Type II union C-P
21	Traitement Buts: - Supprimer le reflux PB - Réséquer la totalité du kyste et des VBEH - Éviter la dégénérescence Principes: - CPO - Examen extemporané si possible Les dérivations kystodigestives sont à proscrire Exérèse assortie d’une AHJ à la Roux
22	Suites Morbidité: faible (types IV a ++) Résultats à long terme: - Sténose anastomotique - LIH - Cholangiocarcinome : sténoses Anast. sténose segt IH Cas particulier :carcinome vésiculaire* Dérivations KD et KJ AJBP sans dilatation
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28	Conclusions Les DKC sont rares Véritables états précancéreux La chirurgie complète réduit considérablement le taux de Kc (16% à 0,7 %) Le pronostic est bon La surveillance doit être poursuivie à long terme
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