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Médecine du Maghreb Médecine du Maghreb
N°95 Avril 2002

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Pages 5-11

Explorations des vertiges.
BENBOUZID M.A, EDGHIRI H., MESSAOUDI A., BENCHAKROUN L., LAZREK A., JAZOULI N., KZADRI M.

Pages 12-14

Une luxation spontanée du genou révélant un tabès
H. CHIBOUB*, K. BEN YOUSSEF, M. EL MANOUAR

Pages 15-18

Maladie gélatineuse du péritoine. A propos de 9 cas
S. NADIR*

Pages 19-20

L'échographie obstétricale du premier trimestre peut elle déceler des malformations ?
M.CHELLAOUI, L.CHAT, L.BENAISSA, F.ACHAAABAN, D.ALAMI, A.NAJID, H.BENAMOUR-AMMAR.

Pages 21-22

Hyperthyroïdies et cancer thyroïdien.
M. FAIK

Pages 23-27

Pycnodysostose. A propos d'un cas et revue de la littérature
S. ATMANI, A. GAOUZI, O. AGADR B. BENHAMMOU, F. MSEFFER ALAOUl.

Pages 28-30

Tendinopathies et fluroquinolones. A propos de deux cas.
A. MAHMOUDI, A. TARIB, R. LEHADIRI, M. LAHJAOUZI, M. ATMANI
Pages 31-36 La pseudo-puberté précoce révélant une hyperplasie congénitale des surrénales. A propos de deux cas.
F. BAYA, A. GAOUZI, S. CHAOUKI, A. BENTAHILA, F. JABOURIK, A. M. BELHADJ
Pages 37-42 La maladie de Wilson. A propos de deux observations
M. EL FARISSI, A. DERKAOUI, N. MARZOUK, K. EL MELIANI, N. BENZZOUBEIR, H. KRAMI, L. OUAZZANI, H. OUAZZANI, F. FADLI, A. BENNANI

 

Explorations des vertiges.
BENBOUZID M.A, EDGHIRI H., MESSAOUDI A., BENCHAKROUN L., LAZREK A., JAZOULI N., KZADRI M.
Médecine du Maghreb n° 95, Avril 2002, p 5-11

Résumé
L'apparente complexité des explorations vestibulaires nécessite une présentation simplifiée, sinon schématique pour pouvoir les élucider. Nous exposerons donc en premier, les tests de bases incontournables devant un vertige, à savoir, les explorations caloriques et rotatoires, puis des tests plus compliqués, réservés pour la plupart à certains centres spécialisés d'exploration vestibulaire. Enfin, nous ferons le point sur l'apport de l'imagerie, en particulier IRM, dans cette exploration des vertiges.

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Une luxation spontanée du genou révélant un tabès
H. CHIBOUB*, K. BEN YOUSSEF, M. EL MANOUAR
Médecine du Maghreb n° 95, Avril 2002, p 12-14

Résumé
Les auteurs rapportent un cas particulier de mode de révélation de l'arthropathie tabétique. Il s'agit d'une luxation négligée du genou qui n'a fait consulter que lorsque l'handicap fonctionnel est devenu majeur. Ce cas permet de souligner les caractères particuliers cliniques et radiologiques de l'arthropathie neurogène en général et tabétique en particulier, et de rappeler que bien que rare, elle reste responsable de lésions très destructrices du genou avec un pronostic fonctionnel réservé.
Mots clés : luxation spontanée du genou, arthropathie tabétique.

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Maladie gélatineuse du péritoine. A propos de 9 cas
S. NADIR
Médecine du Maghreb n° 95, Avril 2002, p 15-18

Résumé
La maladie gélatineuse du péritoine est une affection rare définie par l'existence d'une substance appartenant à la famille des mucines remplissant la cavité péritonéale et dont l'origine est une tumeur muco-sécrétante bénigne ou maligne. Le but de ce travail est de relater les difficultés diagnostiques, thérapeutiques et évolutives posées par cette affection. L'étude est rétrospective portent sur 9 cas de maladie gélatineuse du péritoine colligés sur une période de 8 ans (janvier 1990 - décembre 1997). L'âge moyen de nos patients est de 50 ans avec des extrêmes allant de 26 à 65 ans. Le délai entre le début des symptômes et l'hospitalisation varie de 2 mois à 1 an avec une moyenne de 6 mois. La symptomatologie clinique est représentée par une distension abdominale chez 8 malades, des douleurs abdominales chez 5 malades et un syndrome occlusif chez 1 malade. La ponction d'ascite a retiré un liquide gélatino-muqueux chez 5 malades ; ailleurs elle est revenue blanche. L'échographie abdominale a confirmé la nature gélatineuse de l'épanchement péritonéal chez tous les malades. La TDM a orienté vers l'origine de la tumeur dans 4 cas. L'exploration chirurgicale avec étude histologique de la tumeur a mis en évidence un cystadénome bénin ovarien dans 3 cas dont 1 cas était associé à un mucocèle appendiculaire. Dans les 6 autres cas, un cystadénocarcinome a été retrouvé, d'origine ovarienne dans 4 cas (dont I cas associé à un cystadénome appendiculaire) et d'origine appendiculaire dans 2 cas. L'évolution est bonne dans 5 cas, 1 malade a récidivé après 5 mois d'évolution et 3 malades ont été perdus de vue.

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L'échographie obstétricale du premier trimestre peut elle déceler des malformations ?
M.CHELLAOUI, L.CHAT, L.BENAISSA, F.ACHAAABAN, D.ALAMI, A.NAJID, H.BENAMOUR-AMMAR.
Médecine du Maghreb n° 95, Avril 2002, p 19-20

Introduction
Du fait de son innocuité, de sa rapidité, de la possibilité d'étude de l'embryon et du fœtus en temps réel, l'échographie reste la méthode de choix dans le diagnostic anténatal des malformations. Si l'étude morphologique du fœtus ne se fait qu'à partir de 18 semaines d'aménorrhée, l'échographie du premier trimestre peut-elle déceler des malformations ? En effet, actuellement, grâce à une bonne connaissance de l'écho-anatomie de l'embryon et de son environnement, à un appareillage performant et surtout à la réalisation de l'examen par un échographiste expérimenté l'échographie du premier trimestre peut montrer des signes d'appel en faveur de malformations. Ceci incitera donc soit à réaliser un caryotype de l'embryon, soit à convoquer la patiente ultérieurement au deuxième ou troisième trimestre afin de confirmer l'existence de malformations par une étude échographique ou éventuellement par une imagerie par résonance magnétique. Quels sont donc ces signes d'appel ?

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Hyperthyroïdies et cancer thyroïdien.
M. FAIK
Médecine du Maghreb n° 95, Avril 2002, p 21-22

Introduction
Si on considère classiquement que le cancer thyroïdien survient 4 à 10 % sur des foyers hypofixants à la scintigraphie, et connaissant la fréquence des cancers thyroïdiens latents découverts à l'autopsie de 4,5 à 24 %, l'association cancer-hyperthyroïdie est un fait réel mais rare. Sa fréquence apparaît de 0,25 à 1,9 %. Les lésions d'hyperthyroïdies associées au cancer thyroïdien peuvent être de plusieurs types : maladie de Basedow, nodule toxique, nodule chaud, goitre multi-hétéro-nodulaire

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Pycnodysostose. A propos d'un cas et revue de la littérature.
S. ATMANI, A. GAOUZI, O. AGADR B. BENHAMMOU, F. MSEFFER ALAOUl.
Médecine du Maghreb n° 95, Avril 2002, p 23-27

Résumé
La pycnodysostose ou maladie de Toulouse-Lautrec est une affection autosomique récessive, due à un déficit en cathepsine K : Enzyme lysosomiale jouant un rôle primordial dans la résorption osseuse et dont le gène codant pour cette enzyme est localisé au niveau du chromosome I q2l. Nous rapportons dans ce travail une observation typique de pycnodysostose révélée chez un garçon à l'âge de 5 ans par un retard statural associé à une dysmorphie crânio-faciale faite de bosses frontales, un sillon sous orbitaire, une micrognathie, une hypoplasie faciale, une fontanelle antérieure large encore ouverte, et un raccourcissement des extrémités notamment brièveté des mains et des phalanges. Radiologiquement, on note une densification généralisée du squelette, les sutures sont anormalement larges, absence de fermeture des fontanelles antérieure et postérieure, une ouverture des angles mandibulaires, et au niveau des mains, on trouve une lyse des phalanges distales de tous les doigts. Sur le plan biologique, le bilan phosphocalcique est normal et le bilan endocrinien ne montre pas de déficit en hormones de croissance. Cette observation est particulière par l'association d'une lésion dermatologique qui à notre connaissance non encore rapporté à la littérature. L'évolution chez cet enfant est marquée par deux fractures spontanées au niveau des deux membres inférieurs.
Mots clés : Petite taille, pycnodysostose cathepsine K, Condensation.

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Tendinopathies et fluroquinolones. A propos de deux cas.
A. MAHMOUDI, A. TARIB, R. LEHADIRI, M. LAHJAOUZI, M. ATMANI
Médecine du Maghreb n° 95, Avril 2002, p 28-30

Résumé
Les fluoroquinolones 2ème génération sont des agents antibactériens de synthèse fréquemment prescrits en raison de leur large spectre. Parmi les effets indésirables communs à toutes ces molécules, on décrit les tendinopathies avec ou sans rupture du tendon. Le mécanisme physiopathologique demeure obscur. Le diagnostic est clinique, mais peut être aidé par l'échographie. Dans 80 % des cas, l'évolution est favorable sans séquelles. Nous rapportons deux cas cliniques de tendinopathies achilliennes sous ofloxacine, ainsi que les dernières données de la littérature.

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La pseudo-puberté précoce révélant une hyperplasie congénitale des surrénales. A propos de deux cas.
F. BAYA, A. GAOUZI, S. CHAOUKI, A. BENTAHILA, F. JABOURIK, A. M. BELHADJ
Médecine du Maghreb n° 95, Avril 2002, p 31-36

Résumé
Nous rapportons deux cas de pseudo-puberté précoce, chez deux enfants âgés de 2 ans et 5 ans, qui ont révélé le diagnostic d'hyperplasie congénitale des surrénales. Les deux enfants sont élevés comme des garçons et consultent pour une pilosité pubienne marquée, un bourgeon génital bien développé, des gonades non palpables, et une accélération de la vitesse de croissance et de l'âge osseux. L'hypertension artérielle est notée dans un cas. Le caryotype est de 46XX. Le bilan biologique réalisé montre que les taux de la testostérone et de la 17-OH-proges-térone sont élevés chez les deux malades, le 11 désoxycortisol est très élevé dans un cas orientant vers le déficit en 11ß hydroxylase alors que l'activité rénine plasmatique est élevée dans l'autre cas orientant vers le déficit en 21 hydroxylase. Le traitement dans les deux cas est à base d'hydrocortisone. L'échographie et la laparoscopie révèlent l'existence d'organes génitaux internes de type féminin. Les deux enfants sont alors proposés à la chirurgie pour génitoplastie féminisante dans un cas et ablation des ovaires et de l'utérus dans l'autre cas.
Mots-clés : pseudo-puberté précoce, enfant, hyperplasie congénitale des surrénales, expertise psychiatrique.

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La maladie de Wilson. A propos de deux observations
M. EL FARISSI, A. DERKAOUI, N. MARZOUK, K. EL MELIANI, N. BENZZOUBEIR, H. KRAMI, L. OUAZZANI, H. OUAZZANI, F. FADLI, A. BENNANI
Médecine du Maghreb n° 95, Avril 2002, p 37-42

Résumé
La maladie de Wilson est une affection métabolique rare, à transmission autosomique récessive, caractérisée par l'accumulation de cuire dans l'organisme, en particulier dans le foie et le système nerveux central. Deux observations, colligées dans le service de médecine B à Avicenne, ont fait l'objet de ce travail. L'âge de découverte de la maladie est de 25 ans dans un cas et de 31 dans l'autre. Sur le plan clinique, la maladie s'est révélée par un ictère associé à des signes neuropsychiques dans un cas. La cirrhose a été l'élément inaugural dans l'autre cas. L'anneau de Kayser-Fleischer a été découvert chez les deux malades. Le bilan du métabolisme cuprique est per-turbé dans les deux cas, avec un taux céruloplasmine et un taux de cuprémie bas et un taux de cuprurie élevé. Nos malades ont été traités par la D-pénicillamine avec une évolution favorable dans un cas et décès dans l'autre cas parvenu au stade de cirrhose décompensée. L'enquête familiale a été réalisée dans les deux cas afin de dépister et de traiter des sujets atteints et asymptomatiques.
Mots clés : Wilson, manifestations hépatique et extra-hépatique, cuivre, D-pénicillamine.

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