Résumé
Les auteurs rapportent 2 cas de maladie de Paget du sein masculin. Dans les 2 cas, la maladie de Paget de l'aréole est prouvée histologiquement et est associée à un carcinome canalaire infiltrant à un stade évolué localement. Les 2 patients ont eu une mastectomie radicale selon Halsted suivie dans un cas d'un recouvrement par un lambeau myo-cutané du grand dorsal. Un complément thérapeutique à base de radiothérapie, chimiothérapie et/ou hormonothérapie est toujours réalisé compte tenu des facteurs pronostiques mauvais. Un des malades est décédé 3 mois après la fin du traitement dans un tableau de métastases pulmonaires, le deuxième est perdu de vue.
Mots-clés : maladie de Paget du sein masculin, histogenèse, mastectomie, recouvrement, traitement conservateur, pronostic.

Retour sommaire

Retour sommaire

Retour sommaire

Résumé
L'asthme est une des pathologies les plus fréquentes en pédiatrie. Il est actuellement établi que l'asthme est une maladie qui commence tôt dans la vie. La tendance actuelle est à considérer comme asthmatique tout nourrisson qui siffle, les diagnostics différentiels ne sont à évoquer que devant des signes cliniques et/ou radiologiques préoccupants. Malgré les progrès faits en matière de connaissances physiopathologiques de l'asthme et dans le développement de l'arsenal thérapeutique, la morbidité et la mortalité restent élevées. Les efforts en matière de prise en charge de l'asthme chez le nourrisson se sont axés dernièrement sur l'identification dans une population d'enfants ayant des épisodes récurrents de sifflements, ceux à risque de développer un asthme. La stratégie thérapeutique est devenue également beaucoup plus préventive que curative, visant à prendre en charge de façon précoce tout nourrisson considéré comme susceptible de développer un asthme ultérieurement. Les programmes éducatifs doivent viser les patients et leur famille, le personnel soignant et les pouvoirs publics en vu d'améliorer le pronostic global de l'asthme.

Mots-clés : Bronchiolite, nourrisson, atopie, traitement, éducation.

Retour sommaire

Résumé
Le lymphome splénique primitif est une hémopathie exceptionnelle, le plus souvent secondaire, caractérisé par l'association d'une volumineuse splénomégalie, l'absence d'adénopathies et éventuellement la présence d'une infiltration sanguine. Nous rapportons 2 observations de splénomégalie isolée révélant un lymphome malin non hodgkinien (LMNH) primitif de la rate en soulignant les caractéristiques morphologiques et immuno-phénotypiques de ce lymphome. Le 1er cas est celui d'une femme de 60 ans qui a été opérée, a priori, pour un kyste hydatique splénique diagnostiqué à l'échographie. Le second cas est celui d'un homme de 62 ans, qui a été opéré pour une rate tumorale isolée. Dans ces 2 cas, malgré l'imagerie et la biologie, le diagnostic de LMNH n'a été retenu que sur l'étude anatomo-pathologique de la pièce opératoire. C'est dire l'intérêt de la splénectomie à visée diagnostique dans les spléno-mégalies non étiquetées. L'attitude thérapeutique complémentaire dépendrait alors de la classification de ces LMNH.

Mots-clés : Lymphome, primitif, rate

Retour sommaire

Résumé
Le kyste épidermoïde de la rate est une lésion rare, de découverte souvent fortuite. Son diagnostic repose essentiellement sur l'imagerie dominée par l'échotomographie et la tomodensitométrie. Son traitement consiste essentiellement en une splénectomie partielle suivie d'une surveillance l'échotomographie.

Mots-clés : Kyste épidermoïde, splénique, échotomographie, tomodensitométrie.

Retour sommaire

Résumé
Le neuroblastome est découvert à l'état de métastase chez plus de 50 % des malades. Nous rapportons six cas de métastase orbitaire d'un neuroblastome survenus chez trois garçons et trois filles. Leur âge moyen était de 3, 3 ans. La métastase orbitaire était bilatérale dans 5 cas. Une ecchymose orbitaire spontanée unie ou bilatérale en lunettes et une exophtalmie réalisant le syndrome de Hutchinson était notée dans 4 cas. Chez les deux autres enfants, l'ecchymose orbitaire a fait défaut, seule l'exophtalmie était présente. Nous avons noté une paralysie oculomotrice (1 cas), un œdème papillaire (2 cas) et une atrophie optique (1 cas). Le diagnostic était établi par la ponction sternale dans 4 cas, par la biopsie gingivale dans un cas et par l'examen histologique d'une tumeur osseuse temporale dans un cas. La localisation primitive du neuroblastome était abdominale dans 4 cas et non retrouvée dans 2 cas. Tous nos malades étaient classés au stade IV de la classification TMN. Un enfant a subi une exérèse de deux tumeurs orbitaire et temporale, une énucléation et une radiothérapie temporo-orbitaire, un autre enfant a subi une exérèse de la tumeur orbitaire, une énucléation, une laminectomie et une chimiothérapie. Trois enfants ont eu uniquement une polychimiothérapie à base de vincristine, adryamycine, VP16. Enfin un cas était jugé au-dessus de toute ressource thérapeutique. Vu que nos patients étaient âgés de plus d'un an avec un stade IV au moment du diagnostic, le pronostic était défavorable malgré la prise en charge thérapeutique. Un diagnostic précoce de neuroblastome avant la survenue de métastase en particulier intra-(orbitaire est important car conditionne le pronostic. En effet, la localisation orbitaire témoigne toujours d'un stade avancé de la maladie.

Mots clés : neuroblastome, exophtalmie, orbite, métastase.

Retour sommaire

Résumé
L'hémosidérose pulmonaire idiopathique est une affection rare en pédiatrie. Son étiologie est encore inconnue, mais l'origine immunitaire est actuellement admise. Nos rapportons une série d'hémosidérose pulmonaire idiopathique, sur une période de 19 ans, chez des enfants âgés entre 10 mois et 12 ans, qui ont présenté une symptomatologie respiratoire typique et un syndrome alvéolo-interstitiel sur la radiographie pulmonaire. La recherche de sidérophages dans le lavage broncho-pulmonaire n'est positive que dans 3 cas alors que la biopsie pulmonaire a confirmé le diagnostic dans 7 cas. Le traitement a fait appel aux corticoïdes, à la transfusion et au traitement martial. L'évolution de nos malades est émaillée de poussées dans 3 cas, de fibrose pulmonaire dans un cas et d'insuffisance cardiaque dans un autre cas.

Retour sommaire