L’hémangiopéricytome des parties molles. A propos d’un cas
A. HOMMADI, A. AKHADDAR, S. BOUKLATA, L. HAMMANI, Y. EL FAKIR, R. DAFIRI, F. IMANI

Le pneumoblastome chez l’enfant. A propos de 4 cas
B. BENSOUDA, A. HASSANI, C. MAHRAOUI, S. BENCHEKROUN, D. BENJELLOUN, M. JORIO BENKHRABA, L. ELHARIM ROUDIES, A. ELMALKI TAZI

Les troubles factices en dermatologie
H. KISRA, K. BENYOUSSEF, A. MANALI, K. RADDAOUI, M. PAES, J.E. KTIOUET

Myocardiopathie et maladie de Takayasu. A propos d’un cas
N. DOGHMI, L. HADDOUR, R. AMRI, N. HADDOUR, H. AKOUDAD, M. CHERTI, EG BENMIMOUN, M. ARHARBI

Leucémies aiguës très hyper-leucocytaires de l’enfant
L. ELARQAM, T. BENOUCHANE, M. KHORASSANI, M. KHATTAB, F. M’SEFFER ALAOUI

L’insensibilité congénitale à la douleur. A propos d’un cas de maladie de Thevenard
S. ATMANI, F. JABOURIK, B. CHKIRATE, H. AITOUAMAR, A. BENTAHILA, A. ROUICHI, A. MOUHID BELHADJ

La maladie des épiphyses ponctuées. A propos d’un cas avec revue de la littérature
S. BOUKLATA, M. CHELLAOUI, L. CHAT, A. NAJID, H. BENAMOR-AMMAR

La thyroïdite de Hashimoto. Une nouvelle observation pédiatrique
A. BARKAT, A. GAOUZI, A. MDAGHRI ALAOUI, N. LAMDOUAR BOUAZZAOUI

Léiomyosarcome de l’ovaire. A propos d’un cas
M. KHARMACH, C. EL BAROUDI, H. HACHI, F. TIJAMI, L. LAALOU, A. OTMANY, A. JALIL, S. BENJELLOUN, F. AHYOUD, A. SOUADKA

Malformation d’Arnold Chiari type II. A propos d’un cas
B. CHKIRATE, T. MESKINI, F. JABOURIK, H. AITOUAMAR, A. BENTAHILA, A. ROUICHI, A. MOUHID BELHADJ

Rubéole congénitale. Mise au point
A. THIMOU, A. MDAGHRI ALAOUI, L. EL HARIM ELMDOUAR, N. LAMDOUAR BOUAZZAOUI

Tumeur d’Askin chez une femme enceinte
I. ABDERRAHMANI RHORFI, L.M. ALAOUI-TAHIRI, Z. YASSIR, M. RGUIBI, A. CHAIBANOU, A. ABID,
O. EL MANSARI, H. KABIRI, A. AL BOUZIDI, S. BENOMAR, K. ALAOUI-TAHIRI

Kyste bronchogénique médiastinal
K. MARC, J. BENAMOR, I. LAZREK, S. MOULINE, A. BENOSMAN, M.T. ELFASSY FIHRY
Médecine du Maghreb n° 121 - Novembre 2004 - pages 4-6

Résumé : Les kystes bronchogéniques sont des hamartomes médiastinaux, il s’agit de malformations constituées de tissus normalement présents dans la cavité thoracique adulte, ils représentent environ 10 % des masses médiastinales aussi bien chez l’enfant que chez l’adulte. MAIER distingue 4 sites électifs paratrachéal, carénaire, sous-carénaire et para-œsophagien. Asymptomatiques dans 15 % des cas, ils peuvent entraîner une détresse respiratoire chez le nouveau-né par compression trachéale, chez l’adulte des infections respiratoires et des hémoptysies.
Nous rapportons l’observation clinique de Mlle H.A âgée de 18 ans, traitée pour tuberculose pulmonaire en 1996 (TPM+), elle est admise au service pour une toux sèche avec des épisodes d’hémoptysie, la radio du thorax montre une opacité hilaire droite, la recherche de BK est négative, la fibroscopie bronchique montre une compression extrinsèque au niveau du tronc intermédiaire, le diagnostic de tuberculose ganglionnaire fut retenu et la patiente reçut un traitement antibacillaire de rechute avec corticothéraphie, mais devant la persistance de l’image radiologique d’autres diagnostics furent évoqués notamment une tumeur médiastinale, un kyste hydatique, un néobronchique primitif ou secondaire, ou une duplication de l’œsophage, la TDM `thoracique confirme le diagnostic de kyste bronchogénique et la patiente fut opérée.
Les auteurs proposent à travers ce cas clinique une revue de littérature en mettant l’accent sur les aspects radiocliniques des kystes bronchogéniques, de même que le profil évolutif et thérapeutique.
Mots-clés : Kyste bronchogénique médiastinal

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L’hémangiopéricytome des parties molles. A propos d’un cas
A. HOMMADI, A. AKHADDAR, S. BOUKLATA, L. HAMMANI, Y. EL FAKIR, R. DAFIRI, F. IMANI
Médecine du Maghreb n° 121 - Novembre 2004 - pages 7-10

Résumé : L’hémangiopéricytome est une tumeur rare représentant 1,3 % de toutes les tumeurs vasculaires, son siège est ubiquitaire avec prédilection pour le système musculo-squelettique.
Les critères diagnostiques radiologiques ne sont pas spécifiques, mais grâce à la tomodensitométrie en coupes fines et à l’étude du cheminement du contraste iodé, le diagnostic de tumeur vasculaire peut être évoqué.
Les auteurs se proposent d’étudier à travers une observation d’un hémangiopéricytome de la cuisse, les particularités anatomo-cliniques et radiologiques de cette tumeur.

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Le pneumoblastome chez l’enfant. A propos de 4 cas
B. BENSOUDA, A. HASSANI, C. MAHRAOUI, S. BENCHEKROUN, D. BENJELLOUN, M. JORIO BENKHRABA, L.
Médecine du Maghreb n° 121 - Novembre 2004 - pages 11-14

Résumé : Le pneumoblastome est une tumeur pulmonaire rare. Dans l’Unité de Pneumologie Pédiatrique I de l’Hôpital d’Enfant de Rabat, nous avons colligé quatre cas de pneumoblastome. L’âge des patients est inférieur à cinq ans sans prédominance de sexe. Le diagnostic est suspecté devant des signes pulmonaires non spécifiques avec une opacité pulmonaire arrondie intéressant le poumon gauche. L’échographie et le scanner renforcent le diagnostic qui est confirmé par l’anatomo-pathologie. Le traitement a été médico-chirurgical dans deux cas et deux enfants sont décédés avant l’intervention.

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Les troubles factices en dermatologie
H. KISRA, K. BENYOUSSEF, A. MANALI, K. RADDAOUI, M. PAES, J.E. KTIOUET
Médecine du Maghreb n° 121 - Novembre 2004 - pages 15-18

Résumé : Les troubles factices en dermatologie ou pathomimies cutanées sont les plus fréquentes des pathomimies, elles surviennent, dans l’immense majorité des cas chez les femmes.
C’est une maladie factice entièrement provoquée dans un état de conscience claire, par le malade lui-même, au niveau de son revêtement cutanéo-muqueux et/ou sur ses phanères.
La responsabilité du malade dans l’apparition de ses lésions cutanées est dissimulée par ce dernier aux soignants. On ne retrouve pas de motif rationnel précis pouvant expliquer une telle conduite ce qui la différencie de la simulation.
Ces pathomimies peuvent entraîner de graves complications cutanées : infections à germes divers à répétition, cicatrices disgracieuses, amputations, actes chirurgicaux itératifs. Le diagnostic est difficile à poser à cause de la multiplicité des aspects cliniques. Il repose sur la confrontation d’arguments somatiques dermatologiques et d’arguments psychologiques en faveur d’une pathomimie cutanée.
Nous illustrerons cette pathologie singulière par l’observation d’une jeune patiente suivie pour pathomimie cutanée et qui a bénéficié d’une double prise en charge dermatologique et psychiatrique avec une bonne évolution.
Mots clés : Troubles factices, pathomimies, dermatologie

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Myocardiopathie et maladie de Takayasu. A propos d’un cas
N. DOGHMI, L. HADDOUR, R. AMRI, N. HADDOUR, H. AKOUDAD, M. CHERTI, EG BENMIMOUN, M. ARHARBI
Médecine du Maghreb n° 121 - Novembre 2004 - pages 19-22

Résumé : L’atteinte cardiaque est possible au cours de la maladie de Takayasu, le plus souvent elle est secondaire à une hypertension artérielle, une atteinte coronaire, valvulaire ou une hypertension artérielle pulmonaire.
Nous rapportons l’observation d’une jeune patiente âgée de 9 ans qui a présenté une poussée d’insuffisance cardiaque sur cardiomyopathie dilatée d’allure primitive sur maladie de Takayasu sur ce terrain (enfant), les signes systémiques sont plus fréquents, l’aorte et les artères rénales sont les localisations préférentielles si bien que l’HTA, les pseudo coarctations et l’insuffisance cardiaque sont fréquemment rencontrées. Tout cela explique une mortalité plus élevée chez les enfants.

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Leucémies aiguës très hyper-leucocytaires de l’enfant
L. ELARQAM, T. BENOUCHANE, M. KHORASSANI, M. KHATTAB, F. M’SEFFER ALAOUI
Médecine du Maghreb n° 121 - Novembre 2004 - pages 23-27

Résumé : Entre 1995 et 1998, quarante deux cas de leucémie aiguë lymphoblastique très hyperleucocytaire (leucocytose supérieure à 100000/mm3) ont été observés dans l’Unité d’Hématologie-Oncologie Pédiatrique de l’hôpital d’enfants de Rabat.
Les LALTH représentent 20 % de l’ensemble des LAL. Il s’agit de 37 garçons et 5 filles. L’âge médian est de 8 ans (6 mois à 16 ans). Un syndrome tumoral était présent dès le début chez 30 malades. L’hyperleucocytose est comprise entre 100.000 et 1.506.000GB/mm3. Tous les malades ont été traités selon le protocole de chimiothérapie FRALLE 93 groupe C.
L’évolution a été étudiée chez 35 malades : 6 parmi eux ont bien évolués après la première rémission complète (RC) avec un recul maximal de 58 mois, 10 cas ont présenté des rechutes après RC, 1 cas décédé après RC et 4 cas perdus de vue après RC. Dans 8 cas, aucune rémission n’a été obtenue et enfin dans 6 cas la rémission a été retardée (J45-J65).
Les chances de guérison chez nos malades ont été de l’ordre de 45 % (16 parmi les 35 évaluables). Ces résultats sont très proches de ceux rapportés dans la littérature.

Summary : Between 1995 and 1998, forty-two cases of leukemia with very high hyperleucocytosis (WBC > 100.000/mm3) were observed in the onco- hematological unity of children’s hospital in Rabat.
Acute lymphoblastic leukemia with very high hyperleucocytosis represented 20% of the all lymphoblastic leukemia. it was 37 males and 5 females patients the median age is 8 years (6 mounts- 16 years).A tumor syndrome was observed initially in 30 patients. The leucocytosis was between 100.000 and 1.506.000 WBC/mm3. All the patients were treated by the French protocol FRALLE 93 high risk.
The evolution was studied in 35 cases : 6 patients with favourable evolution, after a complete remission. 1 case is died after remission and 4 patients were lost In 8 cases no remission was observed and finally a later remission was observed in 6 patients.
The chances to recovery in our study (45%) were very near then those reported in literature (50%).

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L’insensibilité congénitale à la douleur. A propos d’un cas de maladie de Thevenard
S. ATMANI, F. JABOURIK, B. CHKIRATE, H. AITOUAMAR, A. BENTAHILA, A. ROUICHI, A. MOUHID BELHADJ
Médecine du Maghreb n° 121 - Novembre 2004 - pages 28-30

Résumé : Les troubles congénitaux de la sensibilité sont rares. Les auteurs rapportent une observation type de la maladie de Thevenard dans sa forme récessive. Le diagnostic a été retenu devant l’association dans un contexte familial d’une analgésie distale et la survenue d’un mal perforant plantaire à un âge précoce. L’étude anatomo-pathologique a confirmé l’atteinte nerveuse dans le cadre des neuropathies sensitives congénitales.
Nous essayerons à travers ce travail de faire connaître cette entité nosologique exceptionnelle et de mettre l’accent sur l’importance d’un diagnostic précoce pour essayer de prévenir leurs complications et du moins les traiter à leur début et éviter une éventuelle amputation.
Mots clés : Thevenard, douleur, insensibilité

Summary : Congenital insensivity to pain is a rare disorder, we report one case of Thevenard’s disease in his form recessive. The diagnosis is admitted in front of combination of distal analgesia with mutilating acropathy of limbs at an early age and family context. The diagnosis was confirmed by anatomo-pathology study in limit of congenital sensorial neuropathy
We try through this work to study this exceptional disease and we insist on a early diagnosis to word of as many complicates as possible and to prevent any further mutilation.
Key words : Thevenard, pain, insensitivity

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La maladie des épiphyses ponctuées. A propos d’un cas avec revue de la littérature
S. BOUKLATA, M. CHELLAOUI, L. CHAT, A. NAJID, H. BENAMOR-AMMAR
Médecine du Maghreb n° 121 - Novembre 2004 - pages 31-33

Résumé : La maladie des épiphyses ponctuées est une affection congénitale rare entrant dans le cadre des ostéochondro-dysplasies. Le diagnostic se fait par la mise en évidence sur les radiographies standard de calcifications punctiformes caractéristiques. D’autres malformations peuvent être associées.
Nous rapportons une nouvelle observation associant un aspect ponctué des épiphyses et une fente palatine.
Mots clés : Epiphyses, calcifications ponctuées, fente palatine

Summary : The punctuated epiphyses disease is a rare congenital affection entering within the framework of the osteochondrodysplasias. Characteristic punctate calcifications on standard X-ray make the diagnosis. Other malformations can be associated.
We report a new observation associating a punctuated aspect of the epiphyses and a palatine slit.
Key words : Epiphyses, punctuated calcification, palatine slit

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La thyroïdite de Hashimoto. Une nouvelle observation pédiatrique
A. BARKAT, A. GAOUZI, A. MDAGHRI ALAOUI, N. LAMDOUAR BOUAZZAOUI
Médecine du Maghreb n° 121 - Novembre 2004 - pages 34-36

Résumé : La thyroïdite auto-immune est une affection rare mais non exceptionnelle. Elle survient chez l’enfant en âge pré-pubertaire avec une nette prédominance féminine.
Trois formes cliniques sont décrites :

• La thyroïdite chronique lymphocytaire dite aussi de Hashimoto,
• La thyroïdite subaiguë granulomateuse, dite de De Quervain,
• La thyroïdite subaiguë lymphocytaire.

Notre observation concerne une jeune fille âgée de 15 ans qui consulte pour un goitre apparu depuis six mois, associé à une gêne à la déglutition.
Le diagnostic de thyroïdite de Hashimoto est probable sur l’existence de trois des cinq critères de Fischer et coll. à savoir :

• Un goitre de consistance ferme,
• Une TSH élevée,
• L’existence des anticorps antithyroïdiens.

La patiente a été mise sous hormones thyroïdiennes. L’évolution est marquée par une diminution des taux de la TSH et une réduction manifeste du volume du goitre.

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Léiomyosarcome de l’ovaire. A propos d’un cas
M. KHARMACH, C. EL BAROUDI, H. HACHI, F. TIJAMI, L. LAALOU, A. OTMANY, A. JALIL, S. BENJELLOUN, F. AHYOUD, A. SOUADKA
Médecine du Maghreb n° 121 - Novembre 2004 - pages 37-39

Résumé : Les LMS primitifs de l’ovaire sont des tumeurs rares mais très agressives. Nous rapportons le cas d’une femme de 60 ans présentant un LMS de l’ovaire, le diagnostic est histologique et immuno-histochimique. Le traitement est principalement chirurgical. La survie dépasse rarement les deux ans.
Nous présentons également une revue pertinente de la littérature concernant le léiomyosarcome de l’ovaire.
Mots-clés : Ovaire, léiomyosarcome

Primary leiomyosarcomas of the ovary are tumours
Summary : They are rare and usually behave very aggressively. We report the case of a 60-year-old woman presenting a leiomyosarcoma of the ovary. The diagnosis is histological and immuno histochimical. Surgery is the main treatment. The survival is rarely more than two years.
We also present a pertinent review literature about the leiomyosarcoma of the ovary.
Key words : Ovary, leiomyosarcoma

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Malformation d’Arnold Chiari type II. A propos d’un cas
B. CHKIRATE, T. MESKINI, F. JABOURIK, H. AITOUAMAR, A. BENTAHILA, A. ROUICHI, A. MOUHID BELHADJ
Médecine du Maghreb n° 121 - Novembre 2004 - pages 40-42

Résumé : La malformation d’Arnold-chiari est rare mais non exceptionnelle, elle associe deux anomalies : une hétérotopie cérébelleuse d’aspect variable et une dysplasie bulbaire. Selon l’importance de l’engagement cérébelleux et bulbaire à travers le trou occipital, on distingue quatre types ; le type II associe cliniquement une myéloméningocèle lombo-sacrée, une hydrocéphalie et un syndrome neurologique plus ou moins complexe. Actuellement, le diagnostic est facilité par l’imagerie par résonance magnétique. La prise en charge neurochirurgicale quand elle est indiquée comporte deux types d’intervention : une intervention décompressive par laminectomie des vertèbres cervicales hautes et craniotomie occipitale, l’autre correspond à une dérivation du liquide céphalo-rachidien. Nous rapportons le cas d’un nourrisson âgé de 2 mois et demi, unique de sa famille, présentant une macrocrânie et une myéloméningocèle depuis la naissance associé à un stridor laryngé, une hypotrophie, parésie des 4 membres et cécité. Le scanner cérébral et médullaire a montré l’existence d’une hydrocéphalie avec un parenchyme cérébral laminé et une myéloméningocèle. L’exploration laryngée est sans anomalie malformative. La prise en charge est purement symptomatique vu l’état cérébral de l’enfant. A travers cette observation nous rappelons les particularités de la malformation d’Arnold-Chiari en particulier le type II.
Mots clés : Malformation d’Arnold Chiari, diagnostic, traitement

Summary : Arnold-Chiari malformation is rare, but not exceptional. It associates two anomalies : cerebellar heterotopy with variable aspect and bulbar dysplasia. According to importance of bulbar and cerebellar engagement through, the occipital hole, we distinguish four types ; the type 2 associates clinically a lumbo sacred myelomeningocele, hydrocephalus and neuro-logical syndrome more or less complex. Recently, the diagnosis was easiness by magnetic resonance imaging. The medico-surgery pick-up charge when it appropriate, is composed on two high cervical vertebra and occipital cranio-tomy, the other consists at derivation of cephalorachidian liquid.
We report the case of infant 2 months and a half old, unique of his family. He presents a macrocrany, myelomenin-gocele since the birth, associated a larynged stridor, hydrocephalus, paresis of the four limbs and blindness. The cerebral and medullar scanner showed a hydrocephalus with cerebral parenchyme laminate, and myelomeningocele. The larynged exploration is without malformative abnormalities. The pick-up charge is symptomatic, because of the cerebral state of the patient. Through this observation, we remind the particularity of Arnold-Chiari malformation.
Key words : Arnold-Chiari malformation, diagnosis, treatment

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Rubéole congénitale. Mise au point
A. THIMOU, A. MDAGHRI ALAOUI, L. EL HARIM ELMDOUAR, N. LAMDOUAR BOUAZZAOUI
Médecine du Maghreb n° 121 - Novembre 2004 - pages 43-45

Résumé : La rubéole congénitale résulte d’une primo-infection maternelle par le virus de la rubéole. Ce dernier, transmis au fœtus par voie hématogène placentaire, engendre selon le terme de la grossesse, des malformations ou des lésions tissulaires. Le diagnostic repose sur les sérologies. La prévention se base sur la vaccination anti-rubéolique.
Mots-clés : Rubéole, embryo-fœtopathie, vaccination

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Tumeur d’Askin chez une femme enceinte
I. ABDERRAHMANI RHORFI, L.M. ALAOUI-TAHIRI, Z. YASSIR, M. RGUIBI, A. CHAIBANOU, A. ABID,
O. EL MANSARI, H. KABIRI, A. AL BOUZIDI, S. BENOMAR, K. ALAOUI-TAHIRI
Médecine du Maghreb n° 121 - Novembre 2004 - pages 46-48

Résumé : A travers une observation médicale à propos d’un cas de tumeur d’Askin chez une jeune femme de 22 ans enceinte de 14 semaines d’aménorrhée, traitée par résection chirurgicale sans complément radio-chimiothérapie. Nous allons rappeler les aspects clinique, radiologique et histologique de cette tumeur qui reste de très mauvais pronostic.
Mots clés : Tumeur d’Askin, chirurgie

Summary : Through a medical observation by the way one case of Askin tumor at a young woman of 22 years old having 14 weeks of pregnancy, treated by surgical resection without complement radiotherapy and chemotherapy. We will point out the clinical, radiological and histological aspect of this tumor. The prognosis remains poor.
Key words : Askin tumour, surgery

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