Les thyroïdites auto-immunes chez l'enfant. 8 observations
A. BARKAT, A. GAOUZI, Y. KRIOUILE, B. BENHAMOU
Médecine du Maghreb n° 116 - Mai 2004 - pages 5-8

Résumé

Les thyroïdites auto-immunes sont dues à une atteinte inflammatoire auto-immune de la thyroïde. Ce sont des affections rares, qui méritent cependant d'être connues car :

• Elles peuvent être responsables d'hypothyroïdie qui de par son retentissement métabolique peut être fruste et responsable d'un retard statural,
• Elles peuvent s'associer à d'autres maladies auto-immunes.

A la lumière de 8 observations authentiques, suivies en consultation d'endocrinologie à l'hôpital d'enfants de Rabat, on se propose de revoir les présentations cliniques de la maladie, les moyens diagnostiques thérapeutiques et son évolution.

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Apport des radiographies standard et de l'imagerie moderne dans les malformations osseuses de la charnière cervico-occipitale
S. TIZNITI, L. BENAISSA, M. JIDDANE
Médecine du Maghreb n° 116 - Mai 2004 - pages 9-16

Résumé

Les malformations osseuses de la charnière cervico-occipitale sont des anomalies congénitales secondaires à des désordres embryologiques dont la connaissance est indispensable pour leur compréhension. Elles sont très diverses et souvent associées entre elles. Leur étude se base sur des explorations conventionnelles qui sont utilement complétées par un scanner ou surtout une IRM dont le rôle est de mettre en évidence les contraintes exercées sur le névraxe par les anomalies osseuses ainsi qu'une éventuelle malformation nerveuse associée. Cette étude a pour but de rappeler les différentes malformations osseuses de cette région, leurs mécanismes embryologiques et les moyens de leur exploration radiologique.
Mots-clés : malformations osseuses de la charnière cervico-occipitale, embryologie, radiographies standard, TDM, IRM

Contribution of x-ray plains and modern imagery in the osseous anomalies of the cranio-vertebral junction
Abstract

The bony malformations of the cervico-occipital junction are congenital anomalies secondary to embryological messes whose knowledge is indispensable for their understanding. They are very various and often associated between them. Their survey bases on the conventional explorations that are completed usefully by a CT or especially a MRI whose role is to put in evidence the experienced constraints on the nervous system by the bony anomalies as well as a possible nervous malformation associated. This survey has for goal to recall the different bony malformations of this region, their embryological mechanisms and means of their radiological exploration.
Key-words : Osseous anomalies of the cranio-vertebral junction, embryology, X-ray plain, CT, MRI

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Agénésie du corps calleux : aspects cliniques, étiologiques, évolutifs et moyens diagnostiques
A. HABZI, MS LAHBABI, S. BENOMAR
Médecine du Maghreb n° 116 - Mai 2004 - pages 17-20

Résumé

L'agénésie du corps calleux (ACC) est une malformation fréquente du système nerveux, souvent asymptomatique. Elle représente 5 % des malformations du système nerveux dépistées par échographie. L'agénésie calleuse peut être totale, si l'arrêt du développement a lieu pendant le premier mois de vie embryonnaire ou partielle à prédominance postérieure si l'arrêt survient après le 4ème mois. Les manifestations cliniques sont extrêmement variées, allant de formes asymptomatiques à de graves arriérations mentales. L'agénésie calleuse peut être isolée ou s'intégrer dans un syndrome polymalformatif. Actuellement le diagnostic peut être fait à partir de la 20ème semaine d'aménorrhée par échographie obstétricale. Le recours à une imagerie par résonance magnétique doit être systématique, pour confirmer le diagnostic et pour rechercher des anomalies cérébrales (troubles de giration, lissencéphalie. hétérotopies de la substance grise). Le pronostic est souvent difficile à préciser et il dépend largement des anomalies associées.

Summary

The corpus callusum agenesis CCA is a frequent nervous system malformation, often asymptomatic. It represents 5% of the nervous system malformation detected by ultrasound The corpus callusum agenesis can be total if the stop development has been during the first month of embryonic life, or partial if the stop development has been after 0' month. Clinical picture is extremily varied, going from asymptomatic forms to the severe mental arrieration The corpus callusum agenesis can be isolated or integrated into a malformation syndrome At present diagnosis can be made from the 20th week of amenorrhoea by obstetric ultrasonography. The magnetic resonance must be systematic to confirm diagnostic and to look for intellectual abnormalities. The outcome is often difficult to clarify and it depend widely on associated abnormalities.

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Stratégie thérapeutique de la lithiase de la voie biliaire principale à l'ère de la coelioscopie
J. MEDARHRI, M. EL OUANANI, M. ECHARRAB, M.R. CHKOFF, A. ERROUGANI, M. AMRAOUI, M.A. ZIZI
Médecine du Maghreb n° 116 - Mai 2004 - pages 21-24

Résumé

Il est généralement admis que toute lithiase de la voie biliaire principale (VBP) doit être traitée. Dans les années 1980, il existait un large consensus sur les indications du traitement de la lithiase de la VBP : le traitement était essentiellement chirurgical, la sphincterotomie endoscopique (SE) était indiquée chez les malades à risque opératoire élevé et chez les malades à risque faible, mais déjà cholécystectomisés. L'apparition de la cholécystectomie coelioscopique a transformé le traitement de la lithiase de la VBP, et actuellement plusieurs options thérapeutiques peuvent être envisagées :

• La sphinctérotomie endoscopique seule,
• Le traitement chirurgical traditionnel,
• Le traitement chirurgical coelioscopique,
• L'association sphinctérotomie endoscopique et cholécystectomie.

Summary

It is generally admitted that every lithiasis of the main biliary way (VBP) has to be processed. In years 1980, it existed a large consensus on indications of the processing of the lithiasis of the (VBP) : the processing was essentially surgical, the endoscopic shincterotomy (ES) was indicated to invalids with high operative risk and to invalids with weak risk, but already cholecystectomised. The appearance of the coelioscopic cholecystectomy transformed the processing of the lithiasis of the VBP, and currently several therapeutic options can be envisaged :

• The endoscopic sphincterotomy alone,
• The traditional surgical processing,
• The coelioscopic surgical processing,
• The association of endoscopic sphincterotomyand cholecystectomy

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Maladie gélatineuse du péritoine. A propos de 4 cas
K. MELIANI, N. DAFIRI, N. MARZOUK, N. BENZZOUBEIR, H. KRAMI, A. ELJOUADI, A. SECK, F. FADLI, H. OUAZZANI, L. OUAZZANI, A. BENNANI
Médecine du Maghreb n° 116 - Mai 2004 - pages 25-28

Résumé

La maladie gélatineuse du péritoine est une affection rare dont le diagnostic pré-opératoire est suggéré par l'ETG et la TDM et confirmé par la ponction d'ascite qui ramène un liquide gélatineux pathognomonique, malheureusement cette ponction n'est pas toujours possible. Dans la majorité des cas, cette affection est imputable à des tumeurs bénignes ou malignes habituellement d'origine ovarienne et/ou appendiculaire. Le traitement est avant tout chirurgical, mais la tendance actuelle est de combiner chirurgie itérative et chimiothérapie locale et systémique qui semblent améliorer le pronostic.
Mots-clés : Péritoine, maladie gélatineuse, mucocèle, cystadénome, cystadénocarcinome

Pseudomyxoma peritonei. Report on 4 cases
Summary

The gelatinous disease of the peritoneum is an unusual affection which preoperatory diagnosis can be suggested by ultrasound and computed tomography imaging and confirmed by ascite puncture bringing back gelatinous liquid signing the diagnosis. Unfortunately, this puncture is not always possible. In the majority of cases, this affection is related to benign tumours or malignant ones whose origin are usually ovary and/or appendix. The treatment is above all surgical but the nowadays tendency is to combine surgery to local or systemic chemical therapy which appear to improve the prognosis.
Key-words : Peritonei, pseudomyxoma, mucocele, cystadenoma, cystadenocarcinoma

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Néphrite bactérienne focale : diagnostic et suivi par tomodensitométrie. A propos d'un cas
H. BOUMDIN, M. LEZREK, M. HARANDOU, A. BEDDOUCH
Médecine du Maghreb n° 116 - Mai 2004 - pages 29-32

Résumé

LLes auteurs rapportent le cas d'un jeune patient ayant consulté pour hématurie totale et fébrile d'apparition brutale. L'urographie intraveineuse a révélé une amputation du groupe caliciel inférieur droit. Le scanner a mis en évidence une lésion corticale arrondie hypodense, déformant le contour du rein et refoulant le groupe caliciel en regard. Le contrôle scanographique après 4 semaines de traitement antibiotique est revenu normal.
Mots-clés : Néphrite bactérienne focale, échographie, tomodensitométrie

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Ostéogenèse imparfaite. A propos d'une famille marocaine
B. CHKIRATE, F. JABOURIK, H. LAJI, H. AITOUAMAR, A, BENTAHILA, A. ROUICHI, A. MOUHID BELHADJ
Médecine du Maghreb n° 116 - Mai 2004 - pages 33-39

Résumé

Drame familial pour les parents, curiosité pour le clinicien, le radiologue et le généticien, l'ostéogenèse imparfaite constitue une véritable ostéoporose constitutionnelle rare, à transmission autosomique dominante. Nous rapportons quatre cas familiaux, présentant la forme tardive de la maladie classée dans le type IVA de la classification de Silence. Nous insistons sur la gravité de l'affection qui peut entraîner comme cela a été le cas de deux de nos malades, d'importantes déformations osseuses, responsables d'une impotence fonctionnelle complète nécessitant une prise en charge multidisciplinaire et une insertion sociale aussi complète que possible. Cette revue de littérature, montre une évolution importante des idées sur l'ostéogenèse imparfaite. L'unicité du cadre nosographique est admise par tous. La transmission génétique de façon autosomique dominante est de plus en plus admise pour toutes les formes. La physiopathologie du collagène permet de mieux comprendre l'hétérogénéité clinique. La biologie moléculaire localisant les gènes délétères fait naître de gros espoirs de diagnostic anténatal précoce. Cependant cet optimisme doit être tempéré par la découverte fréquente dans cette maladie de mosaïcisme laissant encore une large place à l'échographie.
Mots-clés : Ostéogenèse imparfaite, fragilité osseuse, diagnostic, radio-clinique, génétique, biologie moléculaire, prise en charge

Summary

Family drama for parents, curiosity for clinician, radiologist and genetician, osteogenesis imperfecta constitute a real rare constitutional osteoporosis, with dominant autosomal transmission. We report four family cases, presenting the late form of the disease, classed in the type IVA of Silence classification. We insist on affection gravity, which may lead, as a case of one of our patients, to important bone deformations, responsible of complete functional disabled requiring multidisciplinary pick-up charge and complete social insertion. This review of literature shows an important evolution of ideas in osteogenesis imperfecta. The unicity of nosographic context is accepted by all. The genetic autosomal dominant transmission is more and more accepted in all forms. The physiopathology of collagen permit to understand better the clinical heterogeneity. The molecular biology localizing the genes makes born a big hope of early neonatal diagnosis. But this optimism must be temperate by the frequent discovery of mosaicism in this disease leaving a wide place in echography.
Key-words : Osteogenesis imperfecta, bone fragility, radio clinic diagnosis, genetic molecular biology, pick up charge

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Le syndrome de Gardner. A propos d'un cas avec revue de la littérature
R. MSSOURI, A. SOUADKA et coll
Médecine du Maghreb n° 116 - Mai 2004 - pages 41-45

Résumé

Le syndrome de Gardner est une affection à transmission sous le mode autosomique dominant, il associe une polypose recto-colique dont l'évolution est potentiellement maligne, des tumeurs des parties molles et des tumeurs osseuses. Nous présentons une observation à propos d'un malade âgé de 49 ans, initialement admis pour un kyste sébacé du périnée, et qui s'est révélé porteur d'une polypose recto-colique dégénérée. Le but de notre travail est d'illustrer les caractères étiopathogéniques, diagnostiques de cette affection rarissime et d'élucider les aspects thérapeutiques à la lumière des données de la littérature.
Mots-clés : Syndrome de Gardner, polypose, fibromatose

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Alimentation de l'enfant prématuré
A. THIMOU, A. MDAGHRI ALAOUI, L. EL HARIM ELMDOUAR, N. LAMDOUAR BOUAZZAOUI
Médecine du Maghreb n° 116 - Mai 2004 - pages 46-48

Résumé

Le nouveau-né prématuré, du fait de ses faibles réserves en nutriments essentiels et de l'immaturité de ses mécanismes d'homéostasie et de ses fonctions digestives motrices et sécrétoires est vulnérable aussi bien au déficit qu'à l'excès d'apports nutritionnels et motive une prise en charge nutritionnelle spécifique En effet l'apport nutritionnel doit être quantitativement et qualitativement adapté aux besoins nutritionnels du nouveau-né prématuré afin de lui assurer une croissance, un développement et un épanouissement normaux.
Mots-clés : Prématuré, nutrition, entérale, parentérale, croissance

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