Les synovialosarcomes des parties molles chez l'enfant. Aspects anatomo-cliniques à propos de 5 cas
M. AGHOUTANE, Z. ALAMI, M. BOUSSOGA, H. GOURINDA, A. AMRANI, T. MEDHI, A. MIRI
Médecine du Maghreb n° 114 - Mars 2004 - pages 5-10

Résumé

Le synovialosarcome est une tumeur rare, de diagnostic difficile. Nous rapportons 5 cas de synovialosarcome chez l'enfant, diagnostiqués au service d'orthopédie pédiatrique de l'hôpital d'enfants de Rabat durant une période qui s'étale de 1983 à 2000. L'âge de nos patients se situe entre 18 mois et 13 ans, avec une moyenne de 5 ans 18 mois. La tumeur siégeait au niveau des membres inférieurs chez 3 patients, au niveau des membres supérieurs chez un autre, et au niveau du dos chez un dernier. Le diagnostic a été précisé par l'histologie ; celle-ci a montré 3 synovialosarcomes indifférenciés et 2 synovialosarcomes biphasiques Tous les patients ont subi une chirurgie radicale complétée chez quatre d'entre eux par une chimiothérapie. Un patient a été perdu de vue, et la lésion a récidivé chez 3 malades avec décès de 3 patients.
Mots-clés : Synovialosarcome, parties molles, enfant

Synovial sarcoma of soft tissues in childhood - About 5 cases
Summary

Synovial sarcoma is a rare malignant tumour of soft tissues. We report 5 paediatrics cases diagnosed at the paediatric hospital in Rabat from 1983 to 2000. It occurs in young patients with a median age of 5 years 18 months (range, 1,5 - 13 years), localised preferentially in the lower extremity (3 out of 5 cases). In the histological study, immunohistochemistry provides a great contribution in the diagnosis and classification of these tumours. Treatment included surgery with chemotherapy in 4 patients, and only surgery in one patient. The clinical course is characterised by a high frequency of local recurrences and pulmonary metastases.
Key-words : Synovial sarcoma, soft tissues, children

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Les traumatismes vasculaires des membres chez l'enfant. A propos de 30 cas
M. LACHHAB, H. ZERHOUNI, A. BOUHOUCH, F. ETTAYEBI, M. BENHAMMOU
Médecine du Maghreb n° 114 - Mars 2004 - pages 11-14

Résumé

Trente cas de lésions vasculaires traumatiques des membres chez l'enfant ont été relevés sur une période de 10 ans (janvier 1990-janvier 2000). Il y avait 22 garçons et 8 filles avec un âge moyen de 9 ans. Les étiologies sont dominées par les plaies pénétrantes. Le délai d'admission était en moyenne de 8 heures pour les formes aiguës et de 5 mois pour les formes chroniques. La symptomatologie en urgence était dominée par le syndrome hémorragique observé dans 20 cas. Pour les formes chroniques, nous avons noté 3 faux anévrismes et 2 fistules artério-veineuses. 5 enfants ont bénéficié d'un écho doppler et nous n'avons pratiqué une artériographie que chez un seul enfant. Le traitement chirurgical d'urgence a comporté 3 amputations primaires pour des cas vus tardivement, 10 ligatures et 11 restaurations vasculaires. Quant aux lésions chroniques, elles ont été opérées à froid. Les résultats font état de 74 % d'évolution favorable, 18 % ont gardé un déficit nerveux et 2 enfants ont dû subir une amputation secondaire. Les auteurs insistent sur le diagnostic précoce des traumatismes vasculaires des membres afin de permettre une prise en charge rapide ainsi que des résultats meilleurs.
Mots-clés : traumatismes vasculaires, membres, enfant

Summary

Thirty cases of a traumatic vascular lesions of the child's limbs were raised over a period of 10 years (January 1990 - January 2000).There were 22 boys and 8 girls with an average age of 9 years old. The aetiologies are dominated by penetrating wounds, the admitting delay was on average 8 hours for the acute cases and 5 months for the chronic ones. The emergency's symptomatology was dominated by the haemorrhagic syndrome observed in 20 cases. For the chronic forms, we've noted 3 false aneurysms and 2 arteriovenous fistulas. Doppler echographia has been done for 5 children, and only one child has underwent an arteriography The urgent surgical treatment has comprised 3 primary amputations for cases seen tardily, 10 ligatures and 11 vascular restorations, the chronic lesions were operated cold. The results show 74 of cases with a favourable evolution, 18 have a nervous deficiency and 2 children had to undergo a secondary amputation The authors insist on the precocious diagnosis of limbs vascular trauma in order to allow a fast management as well as better results.
Key-words : Vascular trauma, limbs, child

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Une cause rare d'exophtalmie : la varice orbitaire. A propos d'un cas
S. TIZNITI, S. BOUKLATA, FZ GUEDDARI, F. IMANI
Médecine du Maghreb n° 114 - Mars 2004 - pages 15-18

Résumé

La varice orbitaire primitive est une malformation veineuse relativement rare, dont le symptôme principal est une exophtalmie intermittente. Son diagnostic est posé par l'imagerie par résonance magnétique (IRM), le scanner et surtout l'échodoppler couleur. Les auteurs présentent le cas d'une jeune fille de 16 ans présentant une varice orbitaire de l'œil gauche diagnostiquée par une IRM et un échodoppler couleur et discutent l'apport de l'imagerie dans l'étude de cette pathologie.
Mots-clés : Varices orbitaires, échodoppler couleur, IRM, TDM

Summary

Primary orbital varix is a relatively uncommon venous malformation, whose main symptom is an intermittent exophtalmia. Its diagnosis is made by magnetic resonance imaging (MRI), CT scan and colour Doppler imaging. The authors present the case of a 16 year girl presenting an orbital varix on her left eye diagnosed by a MRI and a colour Doppler and discuss the contribution of the imagery in the survey of this pathology.
Key-words : Orbital varix, colour Doppler imaging, MRI, CT scan

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Cholestase néonatale. Démarche diagnostique et prise en charge thérapeutique
S. ETTAIR, M. HIDA, F. BOUCHTA BENNIS
Médecine du Maghreb n° 114 - Mars 2004 - pages 19-22

Résumé

La cholestase est un syndrome fréquent en période néonatale. L'étiologie reste dominée par l'atrésie des voies biliaires qui constitue une urgence thérapeutique. Une démarche diagnostique rigoureuse s'impose, elle est basée sur l'évaluation clinique et quelques examens biologiques et radiologiques. A côté du traitement étiologique, la prise en charge thérapeutique peut faire appel à certaines mesures symptomatiques voire une assistance nutritionnelle dans le but d'éviter certaines complications liées à la cholestase chronique.

Summary

Neonatal cholestasis is a relatively frequent syndrome. The etiological diagnosis is an emergency because biliary atresia is the most frequent and severe aetiology. Most of time careful clinical evaluation and simple tests allow diagnosis in a few days. Whatever the specific treatment discussed for each diagnosis, management could need symptomatic measurements even a nutritional assistance to avoid the consequences of chronic cholestasis.

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La chirurgie des cancers de l'ovaire localement avancés. Expérience de l'Institut National d'Oncologie
C. EL BAROUDI, M. KHARMACH, L. SINACEUR, A. BOUGTAB, H. HACHI, F. TIJAMI, L. LAALOU, A. OTMANY, A. JALIL, S. BENJELLOUN, F. AHYOUD, A. SOUADKA, A. EL GHAZI, T. KEBDANI, H. ERRIHANI, A. EL MANSOURI, N. BENJAAFAR, M. EL HILAL, B. EL GUEDDARI
Médecine du Maghreb n° 114 - Mars 2004 - pages 23-28

Résumé

Ce travail relate l'expérience de l'Institut National d'Oncologie à propos de 91 cas de cancers de l'ovaire localement avancés (COLA). Ce groupe de cancers englobe les stades II et 111 de la FIGO qui représentent 70 à 75 % des cancers de l'ovaire. L'âge moyen des patientes est de 43 ans. Dans 66 % des cas, une laparotomie première a eu lieu à l'extérieur de notre centre. Aucune de ces patientes n'a eu un traitement chirurgical complet, et seule la moitié est stadée. Nous avons pratiqué une chirurgie à prétention curative dans 60 % des cas. Elle s'inscrit dans une conception de cytoréduction optimale associant un geste de base de principe (annexectomie bilatérale + hystérectomie + omentectomie) à des exérèses de nécessité (15 % des cas) à type de résections digestives (5 cas), vésicale (1 cas), péritonéale (3 cas) et ganglionnaire (5 cas). La survie moyenne de ce groupe est de 36 mois. Dans 40 % des cas, la chirurgie était à prétention palliative réalisant des cytoréductions suboptimales. La survie moyenne de ce deuxième groupe est de 15 mois. Les suites opératoires sont marquées par une mortalité nulle et une morbidité de 6 %, dominée par les hémorragies per opératoires.
Mots-clés : Chirurgie, cancers localement avancés, ovaire

Summary

This study report the experience of the National Institute of Oncology about 91 cases of locally advanced ovary cancer (LAOC). Those patients had advanced FIGO stages II and III that represent 70 to 75% of ovary cancer. The average age is 43 years. 66% of the patients were previously explored by a laparotomy outside our centre. None of those patients did have a full treatment and only 50% were classified. A curative resection was practised in 60% of patients : basic surgery with annexectomy + hysterectomy + omentectomy and necessary resection in 15% of patients : digestive resection (n = 5), vesical (n = 1), peritoneal (n = 3) and lymph node (n = 5). The median survival of this group is 36 months. In 40% of cases, there was palliative surgery with suboptimal cytoreduction. The median survival of this second group is 15 months. The post-operative follow-up was characterised by 6% of morbidity, dominated by per operative haemorrhages and null mortality.
Key-words : Surgery, locally advanced ovary cancer, ovary

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Apport des tests pharmacologiques dans le déficit en hormone de croissance. Etude rétrospective à propos de 50 tests de stimulation pharmacologique
B. BENSOUDA, A. GAOUZI, Y. KRIOULE, B. BENHAMOU
Médecine du Maghreb n° 114 - Mars 2004 - pages 29-32

Résumé

Le diagnostic biologique du déficit en hormone de croissance nécessite une étude de la sécrétion somatotrope. Cette exploration repose essentiellement sur le dosage de l'hormone de croissance circulante sur des prélèvements effectués lors des tests de stimulation pharmacologique. D'autres méthodes sont utilisées pour évaluer la sécrétion de GH notamment l'étude de la sécrétion nocturne de GH, dosage des facteurs de croissance (IGF-1 et sa protéine liante) et de GH urinaire. Les épreuves de stimulations sont nombreuses et le diagnostic du déficit en GH est fait sur un pic insuffisant (inférieur à 10 ng/ml) en réponse à deux tests différents. Notre étude porte sur 50 tests de stimulation pharmacologique de la sécrétion de l'hormone de croissance, réalisés chez 34 patients vus en consultation pour retard statural au service de pédiatrie Il de l'hôpital d'enfant de Rabat durant une période allant de janvier 1994 à septembre 1999. 4 tests ont été utilisés : Test à la L Dopa (n = 27), test à l'insuline (n = 21), test au glucagon (n = 1), test au glucagon + propanonol (n = 1). Sur 34 patients, on a 17,5 % des enfants avec déficit total, 17,5 % avec déficit partiel, 32 % non déficitaires et 33 % sont déficitaires à un seul test et par conséquent ne peuvent être diagnostiqués comme déficitaires en hormone de croissance.
Mots-clés : Hormone de croissance, déficit, tests pharmacologiques

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L'amylose digestive. A propos d'un cas
M. BELHAMDIYA, I. BENELBARHDADI, FZ AJANA, R. AFIFI, M. BENAZZOUZ, A. ESSAID
Médecine du Maghreb n° 114 - Mars 2004 - pages 33-36

Introduction

L'amylose digestive est un dépôt extracellulaire, formé principalement de protéines fibrillaires de faibles masses moléculaires, dans les structures digestives au cours d'amyloses dites systémiques ou par l'existence d'une symptomatologie digestive. L'atteinte digestive est fréquente, contrastant avec la relative rareté des symptômes. Le diagnostic positif est histologique par la mise en évidence de dépôts amyloïdes au Rouge Congo. Le traitement est souvent symptomatique. Le pronostic vital est mis en jeu par la présence d'une atteinte cardiaque ou rénale. Nous rapportons le cas d'un patient atteint d'une amylose digestive diagnostiquée lors d'un bilan d'une diarrhée chronique. A travers cette observation, une revue de la littérature est faite et les aspects cliniques de l'amylose digestive sont discutés.

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Les incidentalomes surrénaliens. A propos de 14 cas
M.T. TAJDINE, M. AMAHZOUNE, R. MOHSINE, K. AIT TALEB, A.M. CHEFCHAOUNI, L. IFRINE, S. OUBACHA, A. BELKOUCH, M. EL ALAOUI, A. MAANOUNI, S. BALAFREJ
Médecine du Maghreb n° 114 - Mars 2004 - pages 37-41

Résumé

Les auteurs rapportent 14 cas d'incidentalomes surrénaliens opérés. Les types histologiques sont 4 adénomes surrénaliens, 4 cortico-surrénalomes malins, 3 phéochromocytomes, 1 métastase, 1 schwanome, 1 tuberculose. L'examen radiologique initial ayant permis la découverte de l'incidentalome a été dans 11 cas une échographie et dans 2 cas une TDM. Dans 1 cas, la découverte de l'incidentalome était per opératoire. Le bilan hormonal est pathologique dans seulement 2 cas. Tous les patients ont bénéficié d'une surrénalectomie transpéritonéale dont une coelioscopique. 1 cas d'embolie pulmonaire est décédé à J + 3. La morbidité comporte 2 cas (péritonite post-opératoire, ascite décompensée). Ensuite, les auteurs font une revue de littérature en l'axant sur le double problème : diagnostique (caractère malin, caractère sécrétant) et thérapeutique (indication chirurgicale) que pose l'incidentalome surrénalien.
Mots-clés : Incidentalome, surrénal

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Kyste hydatique du muscle psoas iliaque. A propos de 2 cas
R. MBIDA, M. ABSI, A. ERROUGANI, R. CHKOFF, M. OUNANI, H. ECHARRAB, F. ALAMI, M. AMRAOUI, M.A. ZIZI
Médecine du Maghreb n° 114 - Mars 2004 - pages 43-45

Résumé

Nous rapportons deux cas de localisation exclusive et rare du kyste hydatique du psoas. Les données cliniques, la biologie, l'échographie et la TDM permettent d'évoquer le diagnostic, évitant ainsi les ponctions intempestives. La périkystectomie est le traitement de choix. Le traitement adjuvant à base d'albendazole est conseillé par certains auteurs.
Mots-clés : Kyste hydatique, masses du psoas, masses des parties molles traitement

Summary

We report two new cases of exclusive and rare hydatid case of the psoas muscle. The clinical symptoms, biological, ultrasonography and CT scanner imaging was suggestive of the diagnosis, avoiding unnecessary needle punctures. A cystectomy is the chosen treatment. The adjuvant treatment based on Albendazole contributed to recoverment for some authors.

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Le retentissement fœtal et néonatal du diabète chez la femme enceinte
A. MDAGHRI ALAOUI, A. BARKAT, A. THIMOU, S. HAMDANI, N. LAMDOUAR BOUAZZAOUI
Médecine du Maghreb n° 114 - Mars 2004 - pages 46-48

Résumé

L'association diabète et grossesse est une situation à haut risque maternel, fœtal et néonatal. En effet, le diabète de la femme enceinte est responsable d'une mortalité et d'une morbidité périnatales élevées, secondaires essentiellement aux malformations fœtales, aux troubles d'adaptation du nouveau-né à la vie extra-utérine. Ainsi, un bon équilibre du diabète avant la conception et durant la gestation, une prise en charge correcte de l'enfant dès la naissance sont autant de facteurs qui permettent de réduire de façon notable la mortalité et la morbidité chez le couple mère-enfant. A travers cet article les auteurs étayent le retentissement fœtal et néonatal du diabète de la femme enceinte.

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