Les accidents vasculaires cérébraux. Etude prospective A propos de 300 cas
LAMOUCHI T, GRIRA M, BENSLAMIA L, HARZALLAH MS, NAAS A, BENAMMOU S.
Médecine du Maghreb n° 108 - Juillet/Août 2003 - pages 5-8

Résumé
L'accident vasculaire cérébral (AVC), avec le handicap moteur et/ou mental qu'il engendre est devenu un vrai problème de santé publique. En dehors de certains centres spécialisés, sa prise en charge n'est pas bien codifiée.
Afin de tenter de dresser le profil épidémiologique et d'étudier la prise en charge d'un patient atteint d'un (AVC) dans un centre hospitalier tunisien, nous avons étudié prospectivement les patients admis dans un centre neurologique hospitalier durant une période d'un an.
Nous avons recensé 300 cas dont l'âge moyen est de 66,9 ± 12,7 ans avec une prédominance féminine (sex-ratio = 0,74) ; les facteurs de risque vasculaires connus : HTA (56,7 %), obésité (36,7 %) dyslipidémie (3 %), diabète (24%), cardiopathie (21 %) etc. . La majorité des AVC sont de type ischémique (77,7 %) de topographie sylvienne (71,3 %).
Sur le plan évolutif, 64 % des patients peuvent être considérés comme pleinement autonomes et 23,5 % sont totalement dépendants. La mortalité de la population étudiée est de 12,5 %. Les facteurs de pronostic immédiat sont les dégâts cérébraux, les troubles de la conscience et les troubles métaboliques. A long terme, ce sont surtout, les complications nosocomiales. L'AVC apparaît comme l'apanage du sujet âgé, et notre population étant jeune actuellement, il faut s'attendre dans les prochaines années à être confronté à un fort contingent de patients atteints d'AVC. C'est dire à quel point il est urgent de tracer une politique de prévention contre ce fléau, pour faire face au phénomène de transition épidémiologique que connaît actuellement la Tunisie.

Mots clés : Accident vasculaire cérébral, ischémie, hémorragie, épidémiologie, prospective.

Summary
Stroke : prospective study (300 cases)

We report 300 cases of patients suffering from strokes admitted in the neurological ward at Sahloul hospital at Sousse between September 1998 and September 1999.
The epidemiological data, agree with those of the literature : the feminine predominance (sex ratio = 0,74), the well known vascular risk factors ( High blood pressure (56,7%), obesity (36,7%) dyslipemia (3 %), diabetes (24%), cardiopathy (21%) etc...) ;
Hemiplegia is the most frequent symptom (86,4%); ischemia represents 77,7% of the strokes types and sylvienne's topography is shown in 71,3% of cases.
C.T scan realised in 95,4% of cases, must be completed by other paraclinical exams useful to the etiological diagnosis
After two weeks, 64% of the patients can be considered as fully autonomous and 23,5% are completely dependent; 12,5% died.
Immediate prognosis factors are the cerebral damages, the consciousness and the metabolic disturbance. Long-term prognoses are nosocomial complications .
Strokes concern according to the studies, the old; the Tunisian population being young, the sanitary authority should work for the prevention of this disease in future years.

Keywords : Strokes, ischemia, haemorrhage, epidemiology, prevention.

Retour sommaire

La lympho-histiocytose hémophagocytaire familiale. A propos d'une observation
TS BENCHEKROUN, M. JORIO BENKHRABA, A. EL MALKI-TAZI
Médecine du Maghreb n° 108 - Juillet/Août 2003 - pages 9-14

Résumé
La lympho-histiocytose hémophagocytaire est une affection rare du système phagocytaire mononuclée caractérisée par une prolifération et une activation d'histiocytes morphologiquement bénins.
Observation : un garçon de 3 mois a été hospitalisé pour déshydratation et collapsus compliquant une gastro-entérite aiguë fébrile. Il est de parents consanguins et il fait des infections à répétition depuis l'âge d'un mois.
A l'admission, il est fébrile à 39°C, déshydraté avec collapsus, une hépato-splénomégalie. Il a développé une pancytopénie (Hb : à 5,2 g/100ml, globules blancs à 15600 éléments/mm3 puis à 3900 éléments/mm3, une thrombopénie à 20000 éléments/mm3). Une perturbation de la crase sanguine (taux de prothrombine à 23 %, TCA allongé hypofibrinogénémie à 0,16 g/l, en quelques jours.
Le myélogramme ramène peu de moelle avec quelques érythroblastes ; toute la lignée granulocytaire est présente avec absence de cellules atypiques.
L'âge de l'enfant, l'existence d'une consanguinité parentale et les éléments biologiques (anomalies médullaires avec lymphocytes actifs, méningite lymphocytaire, hyper-triglycéridémie, la fibrinolyse et l'hémodilution) ont conduit au diagnostic de lympho-histiocytose hémophagocytaire familiale. L'enfant est décédé 4 mois après le début clinique malgré un traitement par le VP 14 et le méthotrexate. L'autopsie à confirmé le diagnostic de lympho-histiocytose.
Conclusion : Chez un nourrisson, l'association d'une hyperthermie, d'une hépato-splénomégalie, d'une hypofibrinogénémie et d'une pancytopénie doit faire évoquer sans retard le syndrome d'activation inappropriée de macrophages, d'autant plus qu'il existe actuellement des possibilités thérapeutiques.

Mots clés : Lympho-histiocytose hémophagocytaire familiale, syndrome d'activation macrophagique, histiocyte.

Summary
Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis. A report of one case

Haemophagocytic lymphohistocytosis is a rare disorder of the mononuclear phagocyte system characterised by proliferation and activation of morphologically benign histiocyte.
Case report : A 3 months old boy was admitted suffering from dehydratation and collapse complicated a febrile diarrhoea. He had hepatosplenomegaly. He developed pancytopenia (Hb : 5,2g/100nl, WBC 3900/mm3, patelets 20000/mm3) impared hypofibrinogenemia (0,168/1) and prothrombin : 23 % within a few days. Bone marrow examination showed the presence of all erythrocyte line with absence of atypical cells. The age of the patient, parental consanguinity and absence of specific infection led to diagnostic of familial erythrophagocytic lymphohistiocytosis. The patient died 4 months after clinical onset. The liver autopsy confirmed the lymphohistiocytosis diagnosis.
Conclusion : The association of fever, hepatosplenomegaly, and pancytopenia in a child less than 2 years must evoke without delay the inappropriate activation of macrophages all the more because exist therapeutical possibility.

Key words : Histiocytes, lymphocyte transformation, macrophage activation, infant.

Retour sommaire

La Gangliosidose GM1. A propos de deux observations
Y. KRIOUILE, B. BENHAMMOU, T. MESKINI, A. GAOUZI, H. TALBAOUI, L. CHABRAOUI, F. MSEFFER ALAOUI
Médecine du Maghreb n° 108 - Juillet/Août 2003 - pages 15-18

Résumé
Les gangliosidoses sont des neurolipidoses dues à des anomalies héréditaires du métabolisme des lipides. Elles s'accompagnent d'une atteinte neurologique sévère. La gangliosidose type 1 est une affection rare. Nous rapportons deux observations qui illustrent cette affection. Elles concernent deux nourrissons de sexe féminin, âgées respectivement de 9 et 10 mois.
Le diagnostic de gangliosidose type 1 est retenu sur les éléments suivants :
Cliniques : syndrome dysmorphique, signes neurologiques avec retard psychomoteur important, hypotonie axiale et signes d'irritation pyramidale, hépatomégalie, signes oculaires avec dystrophie cornéenne, atrophie chorio-rétinienne et présence d'une tâche rouge cerise dans un cas.
Biologiques : Présence de cellules de surcharge aussi bien au niveau périphérique que médullaire.
Arguments tomodensitométriques : Le diagnostic est confirmé par l'étude des oligo-saccharides dans les urines avec un profil caractéristique de la gangliosidose type 1.
On se propose à travers ces deux observations et à la lumière des donnés de la littérature, de dégager les différentes particularités cliniques, paracliniques, et génétiques de cette affection.

Retour sommaire

Lupus érythémateux disséminé associé à une thyroïdite auto-immune
A propos d'une observation
B. CHKIRATE, F. JABOURIK, A. BENTAHILA, H. AITOUAMAR, A. ROUICHI, A. MOUHID BELHADJ
Médecine du Maghreb n° 108 - Juillet/Août 2003 - pages 19-22

Résumé
L'association thyroïdite auto-immune à d'autres maladies auto-immunes notamment le lupus érythémateux disséminé est plus fréquente qu'on ne le croit habituellement. Cependant, elle reste très peu étudiée surtout en milieu pédiatrique. Dans cette étude, les auteurs rapportent l'observation d'une jeune fille de 13 ans ayant un tableau clinique et biologique évoquant fortement un lupus érythémateux disséminé (signes cutanés, articulaires, hématologiques, rénaux et immunologiques) associé à une thyroïdite auto-immune découverte à l'occasion du bilan d'un goitre (anticorps anti-thyroglobuline et antimicrosome très positifs). Le but de cette étude est de faire à travers ce cas, une revue de la littérature sur les associations de désordres thyroïdiens auto-immuns au lupus érythémateux disséminé.

Mots clés : lupus, thyroïdite auto-immune, enfant.

Retour sommaire

C-reactive protéine et diagnostic précoce des infections néonatales
A. ABOUSSAD
Médecine du Maghreb n° 108 - Juillet/Août 2003 - pages 23-24

Introduction
La C-Réactive Protéine (CRP) est une glycoprotéine de masse moléculaire de 120000 d résultant de l'association de 5 sub-unités identiques entre elles. Elle est synthétisée par l'hépatocyte sous l'action des cytokines. La liaison de la CRP à ses ligands est dépendante du calcium et indispensable au déclenchement des activités biologiques de la molécule. La CRP a un rôle opsonisant se fixant sur la paroi des bactéries pour faciliter leur phagocytose. Elle active le système de complément et joue un rôle immuno-modulateur sur les lymphocytes T.
La CRP fait partie d'un ensemble de marqueurs biologiques de l'inflammation chez le nouveau-né. Cet ensemble comporte le fibrinogène, l'orosomucoïde, la préalbumine sérique, Félastase leucocytaire et la fibrinectine.

Retour sommaire

Le lambeau rectangulaire d'avancement palmaire bipédiculé en chirurgie de la main
H. CHIBOUB, M. AJBAR, M. HERMAS, N. OUAZZANI, S. WAHBI, M. YACOUBI, M. MANOUAR
Médecine du Maghreb n° 108 - Juillet/Août 2003 - pages 25-26

Résumé
Le pouce est un doigt d'une importance particulière. Sa fonction principale est l'opposition, faculté propre à la main de l'homme. Il peut être victime également d'accidents de travail surtout et d'amputations, le plus souvent heureuse-ment distales et petites.
Le lambeau d'avancement rectangulaire palmaire bipédiculé dit d'Obrien apporte une solution efficace car elle préserve la longueur et la sensibilité.
Les auteurs mettent en évidence les avantages de cette technique corroborés par les résultats d'une série de 6 cas. Cette technique mérite d'être connue des médecins et chirurgiens en général.

Mots clés : Pouce, amputation distale, lambeau.

Retour sommaire

Conduite pratique devant une hyperamylasémie
N. KABBAJ, M. MOHAMMADI, A. EL IDRISSI LAMGHARI, A. BENAISSA
Médecine du Maghreb n° 108 - Juillet/Août 2003 - pages 27-29

Résumé
L'objectif de cette mise au point est d'établir une conduite à tenir d'interprétation pratique devant une hyper-amylasémie.

Mots clés : Amylase, pancréas, étiologies.

Summary
The aim of this paper is to dress a practical management of interpretation of hyperamylasernia.

Key words : Amylase, pancreas, causes.

Retour sommaire

Etude des convulsions néonatales. A propos de 33 observations
MDAGHRI ALAOUI A, THIMOU A, HAMDANI S, LAMDOUAR, BOUAZZAOUI N
Médecine du Maghreb n° 108 - Juillet/Août 2003 - pages 30-32

Résumé
Les auteurs rapportent une série de 33 cas de convulsions néonatales colligés durant l'année 1997 au service de néonatologie de l'hôpital d'enfants du centre hospitalier universitaire de Rabat. La population âgée de 0 à 30 jours, comprend 66,6 % des garçons, 18,2 % des prématurés et 27,2 % des dysmatures.
Dans 63,6 % des cas, les convulsions surviennent dans les trois premiers jours de vie. Dans notre série, les crises convulsives sont tonico-cloniques dans 57,5 % des cas, et atypiques dans 15,1 %. L'asphyxie périnatale représente la cause la plus fréquente (45,5 %) suivie par les hypoglycémies (18,2 %).
Le pronostic est sévère, le taux de mortalité est de 33,3 % des cas. L'évolution favorable sans séquelles est observée chez 81,8 % des survivants après un recul moyen de 1 an.

Retour sommaire

Les fentes sternales. A propos de 3 cas
A. AFIFI, Y. TEKLALI, N. KADDOURI, M. ABDELHAK, N. BENHMAMMOUCH, M. BARRAHIOUI
Médecine du Maghreb n° 108 - Juillet/Août 2003 - pages 33-35

Résumé
La fente sternale est une pathologie congénitale très rare. En effet, environ 100 cas mondiaux ont été publiés. Cette malformation résulte d'un défaut de fusion des barres sternales qui se fait normalement à la 9éme semaine de la vie intra-utérine dans le sens crânio-caudal. Cette pathologie s'associe parfois à d'autres malformations notamment cardiaques, qui aggravent le pronostic. Le traitement est chirurgical et doit être entrepris au cours des premières semaines de vie.
Les auteurs rapportent 3 cas de fentes sternales prises en charge au cours de la période néonatale, dont deux ont été opérés et ont bénéficié d'un rapprochement des deux hémi-sternums avec une évolution favorable, alors que le troisième est décédé suite à des malformations cardiaques complexes avant toute chirurgie.

Mots clés : Fente sternale, malformation congénitale, chirurgie néonatale.

Summary
Sternal cleft is a rare congenital pathology. Between 100 world cases have been published. This malformation results of sternals bars fusion defect that normally make by 9 Th. week of intra-uterine life in the cranio-caudal sense. This pathology associates sometimes other anomalies especially cardiac malformations, that aggravate the prognostic. The treatment is surgical and must be undertaken during the first weeks of life.
Authors bring back 3 cases of congenital sternal cleft managed in the new-born , two baby have been operated and benefited of bringing together the two hemi-sternums with favourable evolution, whereas the third died following the complex cardiac malformations before any surgery.

Key words : Sternal clefts, congenital malformation, neonatal surgery

Retour sommaire

La pandiaphysite tuberculeuse : Une forme exceptionnelle de la tuberculose osseuse
A propos d'une observation
M. BOUSSOUGA, Z. EL ALAMI, H. ZERHOUNI, H. GOURINDA, T. EL MADHI, A. MIRI
Médecine du Maghreb n° 108 - Juillet/Août 2003 - pages 36-38

Résumé
La tuberculose osseuse représente la 3ème localisation squelettique après le mal de Pott et les arthrites tuberculeuses. Elle peut emprunter des tableaux cliniques variés ; la forme insidieuse étant la plus fréquente. Les atteintes métaphysaires ou épiphysaires sont classiques, la forme diaphysaire est exceptionnelle.
La pandiaphysite tuberculeuse, jamais rapportée dans la littérature, représente une forme particulière de tuberculose osseuse, posant de sérieux problèmes de diagnostic différentiel avec les tumeurs osseuses, et surtout avec une ostéo-myélite à germes banals qui peut toutefois lui être associée.
La biopsie ostéo-médullaire est la clé du diagnostic.
L'observation suivante illustre un cas d'ostéite tuberculeuse empruntant un tableau clinique alarmant et une forme radio-logique exceptionnelle matérialisée par une pandiaphysite.

Mots-clés : Tuberculose, ostéite, pandiaphysite, enfant.

Summary
Bone tuberculosis is the 3rd localisation of tuberculosis after Pott disease and tuberculous arthritis. The insidious form is predominant. Metaphysis and epiphysis localisation are usual. Diaphysis form is exceptionally reported.
Pandiaphysis is an unusual manifestation of tuberculosis ; it sets serious problems of diagnosis to differentiate with bone tumours and especially with osteomyelitis, which can however be associated.
Osteomedullar biopsy and anatomo-pathologic study give diagnosis.
The case of this observation reports a particular form of bone tuberculosis, with a clinic and radiological uncommon aspects.

Key words : tuberculosis, osteitis, pandiaphysis, child.

Retour sommaire