Anévrisme de la veine de Galien. A propos de 2 observations
Y. TEKLALI, A. AFIFI, N. KADDOURI, M. ABDELHAK, M.N. BENHAMAMOUCH, M. BARAHIOUI, A. EL HASSANI, S. ETTAIR, N. MOUANE, F. BOUCHTA BENNIS
Médecine du Maghreb n° 106 - Mai 2003 - pages 5-8

Résumé : L'anévrisme de la veine de Galien (AVG) est une malformation artério-veineuse congénitale très rare, découverte souvent chez l'enfant et caractérisée par son pronostic sombre. Les auteurs rapportent deux observations de nourrissons présentant un AVG, la symptomatologie est dominée par la macrocrânie et un souffle à l'auscultation du crâne. Le diagnostic est suspecté à l'échographie - doppler trans-fontanellaire, et confirmé par la tomodensitométrie cérébrale. A l'occasion de ces deux observations, les auteurs analysent et discutent certains aspects cliniques évolutifs et thérapeutiques de cette malformation.

Mots-clés : Thyroïde, chirurgie, complication.

Summary
Vein of Galen aneurysm. Report of 2 cases

The aneurysm of Galen vein (AVG) is a rare arterio venous congenital malformation, often diagnosed at the child and characterised by its poor prognostic. Authors bring back two observations of infants presenting an AVG, the symptomatology is dominated by hydro-cephalus and a thrill at the auscultation of front fontanelle. The diagnosis is suspected on fontanelle Doppler sonography, and confirmed by the cerebral tomodensitometry. Through those cases, authors analyse and discuss some clinical evolutionary and therapeutic aspects of this malformation.

Key words : Vein of Galen aneurysm, child

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Une cause rare de dysphagie : l'arteria lusoria. A propos d'un cas
Y. EL FAKIR, S. TIZNITI, H. EL KABIRI, R. DAFIRI, F. IMANI
Médecine du Maghreb n° 106 - Mai 2003 - pages 9-12

Résumé : La myasthénie, maladie auto-immune de la femme jeune, fait suite au dysfonctionnement de la transmission neuro-musculaire. L'association myasthénie et grossesse n'est pas exceptionnelle, son incidence est de 1 pour 20000 naissances (2). C'est une situation à haut risque néonatal. En effet, 10 à 20 % des nouveau-nés de mère myasthénique développent une myasthénie néonatale transitoire. Il n'a aucun parallélisme entre le degré de l'atteinte maternelle et le risque de l'atteinte du nouveau-né. Par contre le retentissement fœtal n'est observé que dans les formes sévères. A travers trois observations de myasthénie néonatale transitoire colligées au service de néonatologie de l'hôpital d'Enfants du centre hospitalo-universitaire de Rabat, les auteurs développent les particularités cliniques, diagnostiques, thérapeutiques et évolutives des nouveau-nés de mère myasthénique avec la revue de la littérature médicale. Ils soulignent aussi l'importance de la collaboration obstétrico-pédiatrique en vue de permettre une prise en charge adaptée et précoce du couple mère-enfant.

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Le pica : une maladie singulière
H. KISRA, A. MANALI, K. RADDAOUI, M. PAES, JE KTIOUET
Médecine du Maghreb n° 106 - Mai 2003 - pages 13-15

En dehors des activités alimentaires normales, certains enfants portent à la bouche n'importe quel objet. Ce phénomène se produit en général chez des enfants de 4 à 12 mois, il diminue en fréquence et en intensité peu à peu. La persistance de l'ingestion de substances non nutritives au-delà d'un certain âge (même adulte) est appelé pica. Toutes les substances peuvent être concernées, de la terre aux déchets, en passant par le plâtre, les cheveux, le tissu, le savon... La plupart de ces produits traversent le tube digestif sans encombre, mais certains d'entre eux comportent des risques particuliers : saturnisme, gastro-entérites, parasitoses intestinales, trichobézoard... Nous présentons un rappel de ce syndrome, en l'illustrant par un cas de pica sévère chez un enfant.

Mots clés : Pica, trichobézoard, enfant.

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Les tumeurs carcinoïdes de l'appendice
M. FAIK
Médecine du Maghreb n° 106 - Mai 2003 - page 16

Les tumeurs carcinoïdes se développent à partir des cellules chromo-argentaffines de la paroi digestive, ou cellules de Kultchitzky-Masson d'origine neuro-ectodermique. La localisation appendiculaire (44 %) est la plus fréquente des localisations digestives. C'est une affection rare, souvent méconnue. La prévalence de ces tumeurs dans la population des patients opérés pour appendicectomie est de 0,32 à 0,8 %.

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Réflexion sur l'association de la maladie de Recklinghausen et grossesse. A propos de six cas
N. BEN AISSIA, A. SADFI, S. RAISSI, MF GARA
Médecine du Maghreb n° 106 - Mai 2003 - pages 17-19

Les auteurs rapportent un cas de Lupus érythémateux disséminé associé à un syndrome de Stevens-Johnson avec une détresse respiratoire chez une patiente âgée de 13 ans, sous traitement antibacillaire comprenant l'INH, les PZA et la rifampicine. Les anticorps anti-DNA natifs et une hypocomplétemie sont présents. Une insuffisance rénale aiguë rapidement résolutive est constatée. Sous corticothérapie à forte dose (2 mg/kg/j), l'évolution est rapidement favorable. A la lumière de cette observation, est discuté le dilemme entre Lupus érythémateux disséminé induit et LED révélé à l'occasion d'institution d'antibacillaires. La place et la responsabilité des antibacillaires dans la toxidermie restent à préciser.

Mots clés : LED, lupus induit, enfant, toxidermie

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Pseudo-hermaphrodisme masculin par défaut de synthèse de testostérone chez deux jumeaux
S. ATMANI, A. GAOUZI, B. BENHAMOU, F. MSEFER ALAOUI
Médecine du Maghreb n° 106 - Mai 2003 - pages 21-25

La dérivation ventriculo-péritonéale est la plus couramment utilisée dans le traitement des hydrocéphalies chez l'enfant. De rares cas compliqués d'une migration du cathéter péritonéal à travers l'orifice anal ont été décrits. Nous en rapportons une nouvelle observation chez une enfant de 4 ans opérée 6 mois auparavant pour une hydrocéphalie congénitale. Le traitement a consisté en l'ablation du cathéter abdominal. La dérivation a été remise en place une semaine plus tard. L'évolution a été favorable.

Mots clés : Hydrocéphalie, dérivation ventriculo-péritonéale, migration anale

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Péritonite par rupture spontanée d'une pyonéphrose. A propos d'un cas
A. BENCHEKROUN, H. JIRA, H. EL SAYEGH, A. IKEN, M. ZANNOUD, M. FAIK
Médecine du Maghreb n° 106 - Mai 2003 - pages 26-28

La péritonite par rupture de pyonéphrose est une complication rare et souvent de découverte per opératoire. Nous rapportons un cas chez une jeune patiente de 25 ans qui consulte pour un abdomen aigu. L'échographie abdominale trouve un épanchement péritonéal et un rein gauche pyonéphrotique. Une laparotomie d'urgence avec néphrectomie et lavage péritonéal a été réalisée. L'évolution a été favorable.

Mots clés : Péritonite, pyonéphrose, néphrectomie

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Migration du cathéter de dérivation ventriculo-péritonéale par voie anale. A propos d'un cas
M. MEFTAH, H. BOUMDIM, A. AKHADDAR, A. MANSOURI, B. EL MOSTARCHID, M. MAAQUILI, N. ABBADI, F. BELLAKHDAR
Médecine du Maghreb n° 106 - Mai 2003 - pages 29-31

Les troubles de l'hormono-synthèse testiculaire constituent une étiologie rare des pseudo-hermaphrodismes masculins, caractérisés par une masculinisation incomplète du sinus uro-génital chez un sujet de sexe masculin (caryotype XY). Ils sont secondaires à l'absence ou à l'insuffisance de production de testostérone par le testicule fœtal pendant la vie intra-utérine. Nous rapportons deux observations de pseudo-hermaphrodisme masculin par défaut de sécrétion de testostérone chez deux jumeaux, particulières par leurs manifestations cliniques différentes ; l'un très féminisé déclaré et élevé comme fille jusqu'à l'âge de deux ans et demi, l'autre élevé comme garçon avec hypospadias et ectopie testiculaire. Les deux enfants ont deux gonades palpables avec caryotype XY ; le taux de sécrétion de testostérone après stimu-lation par l'HCG est de I.Ing/ml chez l'un et de 2.9ng/ml chez l'autre après la 7éme injection. L'échographie et la génitographie n'ont pas montré de dérivés mullériens de même qu'à la cœlioscopie et à l'endoscopie. Les difficultés du diagnostic étiologique ainsi que le problème de l'orientation du sexe et la stratégie de la prise en charge seront discutés.

Mots clés : Pseudo-hermaphrodisme masculin, testostérone, biosynthèse

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La myasthénie néonatale transitoire. A propos de trois nouvelles observations
A. MDAGHRI ALAOUI, A. BARKAT, A. THIMOU, S. HAMDANI, N. LAMDOUAR BOUAZZAOUI
Médecine du Maghreb n° 106 - Mai 2003 - pages 32-34

La neurofibromatose de Recklinghausen est une phacomatose à transmission autosomique dominante et à expression variable. Les auteurs proposent une analyse de six cas de maladie de Recklinghausen associée à la grossesse. A partir de ces observations et d'une revue de la littérature, ils dégagent les particularités de cette association. L'apparition d'une hypertension artérielle semble plus fréquente chez les patientes atteintes de la maladie de Reckling-hausen que dans la population indemne. Une prophylaxie des complications hypertensives par l'utilisation de l'Aspirine® à faible dose peut être proposé en présence de critères de gravité.

Mots clés : Maladie de Recklinghausen, neurofibromatose, hypertension artérielle, lésions cutanées

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Lupus érythémateux disséminé induit par les antibacillaires : à propos d'une observation
T.S. BENCHEKROUN, Z. IMANE, R. BENKIRANE, M. JORIO BENKHRABA, A. EL MALKI TAZI
Médecine du Maghreb n° 106 - Mai 2003 - pages 35-40

La dysphagie à lusoria est une affection rare, caractérisée par la naissance anormale à gauche de l'artère sous-clavière droite dont le trajet devient rétro-œsophagien avec parfois compression œso-trachéale. Nous en rapportons un cas et analysons l'apport des différentes techniques d'imagerie actuelle dans l'établissement du diagnostic.

Mots clés : Dysphagie à lusoria, imagerie

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